Akutt intestinal pseudoobstruksjon av feokromocytom: en saksrapport med gjennomgang av litteratur

ABSTRAKT

Introduksjon: Feokromocytomer er sjeldne svulster i binyrene. Intestinal pseudo-obstruksjon er en svært sjelden presentasjon av en fungerende katekolamin-utskillende svulst. Vi presenterer et tilfelle av intestinal pseudo-obstruksjon på grunn av et stort fungerende feokromocytom. Kasusrapport: En 29-år gammel kvinne fikk abdominal distensjon, smerte, kvalme og oppkast med forstoppelse i 3 uker. Hun var hypertensiv og diabetiker og gikk på flere medisiner. Hun rapporterte hyppige perioder med alvorlig hodepine, hjertebank, nattesvette og et vekttap på 17 kg over 6 måneder. Hun hadde blekhet, dyspné, markert abdominal distensjon og reduserte tarmlyder. Blodtrykket hennes var høyt på 200/120 mmHg. Hun hadde takykardi (puls 120 bpm) og takypné (35 pm). Serum metanefrinnivåer var signifikant forhøyet, og målte 1203 pg/ml. Abdominal CT viste en heterogen, hypervaskulær masse nær den øvre polen av venstre nyre, som målte 10,75 cm × 8,72 cm. Åpen venstre adrenalektomi ble utført gjennom en fremre subkostal tilnærming for å fjerne svulsten med venstre binyre. Histopatologiske undersøkelser stemte overens med feokromocytom. Diskusjon: Noen forfattere dokumenterte sammenhengen mellom tumorstørrelse og metabolsk aktivitet av katekolamin-utskillende svulster med intestinal pseudo-obstruksjon av paralytisk ileus. Dette tilfellet samsvarer med disse funnene, med en tumormasse på 350 g og et serummetanefrinnivå på 1203 pg/ml. Konklusjon: Selv om det er ekstremt sjeldent, kan fungerende feokromocytom være en årsak til intestinal obstruksjon eller pseudo-obstruksjon.

Klikk for å cistanche deserticola-ekstrakt for nyresykdom

1. Introduksjon

Feokromocytomer er sjeldne svulster i binyrene som kan være sporadiske eller familiære, med en estimert årlig forekomst på 0,8 per 100,000 personer/år [1]. Intestinal pseudo-obstruksjon er en svært sjelden presentasjon av en fungerende katekolamin-utskillende svulst [2]. Det viser seg med tegn og symptomer på tynn- eller tykktarmsobstruksjon uten noen påviselig mekanisk obstruksjon [2]. Den klassiske presentasjonstriaden for feokromocytom er svette, episodisk hodepine og takykardi. Et fungerende feokromocytom kan ha en myriade av symptommanifestasjoner. En høy grad av mistanke er nødvendig for riktig diagnose [2]. Noen ganger kan behandlingen av intestinal pseudo-obstruksjon hos pasienter som har et slikt feokromocytom være tvetydig og indirekte, men noen pasienter reagerer godt på kirurgisk fjerning av massen og kan deretter gjenoppta sin normale avføring. Imidlertid er det andre rapporterte tilfeller med behov for kirurgisk dekompresjon av tarmen, eller for å lage en stomi, spesielt hos pasienter med metastaser [3].

Rawa Bapir a,b,c , Shaho F. Ahmed b , Soran Mohammeed Gharib d , Deedar Qader a,b , Fahmi H. Kakamad b,e,f,* , Elenko Popov c,g , Noor Buchholz c , Abduwahid M. Salih b,ea Department of Urology, Sulaimani Teaching Hospital, Sulaimani, Kurdistan, Irak b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Irak c U-merge Ltd. (Urology in Emerging Countries), London, Athen, Dubai, Storbritannia av Storbritannia og Nord-Irland d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Iraq e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Irak f Kscien Organization, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , Kurdistan, Irak g Institutt for urologi, Dronning Yoanna – ISUL, Sofia, Bulgaria

Vi presenterer et tilfelle av intestinal pseudo-obstruksjon hos en ung kvinnelig pasient på grunn av et stort fungerende feokromocytom som reagerte godt på kirurgisk svulstfjerning. Rapporten ble skrevet i tråd med SCARE 2020-retningslinjene [4].

2. Saksutredning

2.1. Pasientinformasjon

En 29-år gammel kvinne fikk abdominal distensjon, smerte, kvalme og oppkast med forstoppelse i 3 uker. Hun hadde vært hypertensiv og diabetiker de siste 3 årene. Hun tok 5 mg amlodipin, 80 mg valsartan, 2,5 mg bisoprolol og 500 mg metformin daglig. Hun rapporterte hyppige perioder med alvorlig hodepine, hjertebank, nattesvette og et vekttap på 17 kg over 6 måneder.

2.2. Kliniske funn

Ved undersøkelsen hadde hun blekhet, dyspné, markert abdominal distensjon og reduserte tarmlyder. Blodtrykket hennes var høyt på 200/120 mmHg. Hun hadde takykardi (puls 120 bpm) og takypné (35 pm).

2.3. Diagnostisk tilnærming

Serum metanefrinnivåer var signifikant forhøyet, målte 1203 pg/ml, fullstendig blodtelling viste normokrom normocytisk anemi, ESR var 140 mm/t, CRP 340 mg/l, HbA1C 6,72, serumkaliumnivå 3,9 mekv/l, og thyroidfunksjonstester var innenfor normale grenser. En ultralydsskanning av magen viste en venstre suprarenal masse. Abdominal CT viste en heterogen, hypervaskulær masse nær den øvre polen til venstre nyre som målte 10,75 cm × 8,72 cm (fig. 1).

2.4. Terapeutisk intervensjon

Rett etter innleggelsen utviklet hun en hypertensiv krise og tegn på lungeødem med et fall i oksygenmetning til 60 prosent på romluft. Etter dekompresjon av hennes utspilte mage med en nasogastrisk sonde, ble hun satt på høystrøms oksygen, furosemid-injeksjon og det selektive alfa-1-blokkeringsmidlet doxazosin, på grunn av mangel på ikke-selektivt alfa-blokkerende middel (fenoksybenzamin) eller fentolamin) på grunn av den globale sperringen ble pasienten holdt under observasjon i én uke, og doxazocin ble økt til 8 mg daglig inntil blodtrykket sank til 160/100 mmHg. Hun hadde imidlertid fortsatt oppblåst mage og alvorlig forstoppelse. Følgelig ble hun planlagt for en åpen venstre adrenalektomi gjennom en fremre subkostal tilnærming. Venstre binyre med en svulst ble fjernet en bloc. Størrelsen på svulsten var 10 cm × 8 cm. Postoperativt ble hun nøye overvåket på intensivavdelingen de første 24 timene. Pasienten forbedret seg klinisk. Avføringen hennes gjenopptok umiddelbart, og hun var i stand til å gi en stor mengde løs avføring like etter operasjonen. Histopatologiske og immunhistokjemiske undersøkelser av prøven bekreftet diagnosen feokromocytom. Det var diffus cytoplasmatisk reaksjon på kromogranin og en negativ reaksjon på inhibin (fig. 2) med en Feokromocytom av binyrene Scaled Score (PASS) score på 7.

2.5. Oppfølging og utfall

Den videre postoperative perioden hennes var begivenhetsløs og hun ble skrevet ut på sin fjerde postoperative dag. Hennes tumorscreening for metastaser var negativ, og hennes postoperative oppfølging viste fullstendig normalisering av serummetanefriner. Seksten måneder senere var hun fortsatt i biokjemisk remisjon. Alle antihypertensiva og orale antihyperglykemiske midler ble stoppet.

3. Diskusjon

Mekanismen for kronisk forstoppelse og intestinal pseudo-obstruksjon hos pasienter med feokromocytom er overskytende sekresjon av katekolaminer som virker på de alfa-adrenerge reseptorene som hemmer utskillelsen av acetylkolin fra postganglionære nerveterminaler og blokkerer også eksitatoriske postsynaptiske potensialer ved å tillate de myenteriske nevronene. virkning av de iboende hemmende mekanismene [5]. Acetylkolin ser ut til å være den viktigste eksitatoriske nevrotransmitteren i det enteriske nervesystemet og har vist seg å øke amplituden av sammentrekninger av intestinale sirkulære glatte muskler i kanintarmer, så den totale effekten av alfa-adrenerg stimulering vil være hemming av intestinal motilitet [6] . Gastrointestinal pseudo-obstruksjon, som skiller seg fra mekanisk obstruksjon ved at ingen påviselig mekanisk årsak kan bli funnet, er en sjelden, men potensielt livstruende komplikasjon av feokromocytom. I en gjennomgang av 34 tilfeller av pseudo-obstruksjon på grunn av katekolamin-utskillende svulster av Osinga et al., skjedde tarmperforering i 15 prosent av tilfellene, og 47 prosent døde innen et år etterpå [7].

Noguchi et al. dokumenterte sammenhengen mellom tumorstørrelse og metabolsk aktivitet av katekolamin-utskillende svulster i 16 tilfeller med intestinal pseudo-obstruksjon av paralytisk ileus [8]. Dette ble bekreftet i en annen rapport [9]. Vårt tilfelle samsvarer med disse funnene, med en tumormasse på 350 g og et serummetanefrinnivå på 1203 pg/ml. Medisinsk behandling av feokromocytomer krever nøye initiering og opptitrering av alfablokkerende midler for å oppnå en optimal alfa-reseptorblokkade, etterfulgt av betablokkere for å kontrollere potensiell takyarytmi [10]. Pasienten vår tok imidlertid allerede 2,5 mg bisoprolol, som vi tror er en av årsakene til forverringen av tilstanden hennes og den raske økningen i blodtrykket. Dessuten kunne vi ikke få verken fenoksybenzamin eller fentolamin, som er ikke-selektive alfa-blokkerende midler og er foreslått av mange forfattere som den første behandlingslinjen for gastrointestinale komplikasjoner av feokromocytom [10], på grunn av en global lockdown for å forhindre spredning av COVID 19. I stedet startet vi med lavdose doxazocin med opptitrering til 8 mg/daglig, noe som var nyttig for å kontrollere blodtrykket hennes, om enn uten effekt på distensjon. Sistnevnte reagerte godt på kirurgisk fjerning av svulsten. En svært lignende sak og utfallet er tidligere rapportert [11].

Histopatologisk undersøkelse avdekket et feokromocytom i binyrene med en skalert skåre (PASS) på 7, som favoriserer malignt feokromocytom. Svulstscreeningen avdekket ingen metastaser, så det kunne trygt antas at kilden til overflødig serumkatekolaminproduksjon ble fjernet. Pasienten gjenvant raskt normal tarmfunksjon. Hypertensjon og diabetes forsvant. Som konklusjon kan fungerende feokromocytom med spesifikke tegn og symptomer inkluderes i differensialdiagnosen av kronisk obstipasjon eller funksjonell pseudoobstruksjon hos pasienter med takykardi, diaforese og hodepine. Tidlig gjenkjennelse og behandling av disse pasientene er avgjørende, da en forsinkelse kan føre til spontan tarmperforering med alvorlige komplikasjoner eller til og med død.

Referanser

[1] CM Beard, SG Sheps, LT Kurland, JA Carney, JT Lie, Forekomst av feokromocytom i Rochester, Minnesota, 1950 til 1979, Mayo Clin. Proc. 58 (12) (1983) 802-804.

[2] PP Stein, HR Black, En forenklet diagnostisk tilnærming til feokromocytom. En gjennomgang av litteraturen og rapport om en institusjons erfaring, Medicine 70 (1) (1991) 46–66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura, et al., Malignt feokromocytom assosiert med pseudoobstruksjon av tykktarmen, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175–180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma, et al., The SCARE 2020 guideline: update consensus surgical Case Report (SCARE) guidelines, Int. J. Surg. 84 (1) (2020) 226–230.

[5] JD Wood, Intrinsic neural control of intestinal motility, Annu. Rev. Physiol. 43 (1) (1981) 33-51.

[6] LE Montgomery, EA Tansey, CD Johnson, SM Roe, JG Quinn, Autonomic modification of intestinal glatt muskelkontraktilitet, Adv. Physiol. Educ. 40 (1) (2016) 104–109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbuttel, TP Links, et al., Intestinal pseudo-obstruction as a complication of paragangliomas: case report and literature review, Neth. J. Med. 71 (10) (2013) 513–517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi, et al., A case of pheochromocytoma with severe paralytic ileus, Jpn. J. Surg. 20 (4) (1990) 448-452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, Feokromocytom og ileus, JAMA 219 (8) (1972) 1050–1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, En sjelden og livstruende årsak til pseudoobstruksjon hos to kirurgiske pasienter, Case Rep. 2010 (2010) 1–4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Perioperativ anesthetic management of intestinal pseudo-obstruction as a complication of pheochromocytoma, JA Clin. Rep. 5 (1) (2019) 1–4.

for mer informasjon:Ali.ma@wecistanche.com