Å avverge arven etter nyresykdom – fokus på barndommen

Kontakt: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " og Franz Schaefer * på vegne av World Kidney Day Steering Committee t

World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20

pluss medlemmer av World Kidney Day Steering Committee er Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Akademisk redaktør: Sari Acra

Mottatt: 23. desember 2015; Godkjent:6. januar 2016; Publisert: 8. februar 2016

Sammendrag: Verdens nyredag ​​2016 fokuserer pånyresykdomi barndommen og antecedentene til voksennyresykdomsom kan begynne i den tidligste barndommen. Kronisk nyresykdom (CKD) i barndommen skiller seg fra den hos voksne, da den største diagnosegruppen blant barn inkluderer medfødte anomalier og arvelige lidelser, med glomerulopatier ognyresykdomi forhold til diabetes er relativt uvanlig. I tillegg vil mange barn med akutt nyreskade til slutt utvikle følgetilstander som kan føre til hypertensjon og CKD i senere barndom eller i voksenlivet. Barn født tidlig eller som er små til dato nyfødte har en relativt økt risiko for utvikling av CKD senere i livet. Personer med høyrisiko fødsel og tidlig barndomshistorie bør følges nøye for å hjelpe til med å oppdage tidlige tegn på nyresykdom i tide for å gi effektiv forebygging eller behandling. Vellykket terapi er mulig for avansert CKDin barndom; det er bevis på at barn klarer seg bedre enn voksne hvis de får nyreerstatningsterapi, inkludert dialyse og transplantasjon, mens bare et mindretall av barna kan trenge denne ultimate intervensjonen. Siden det er ulik tilgang til omsorg, er innsatsen nødvendig for at de barna med nyresykdom, uansett hvor de bor, kan behandles effektivt, uavhengig av deres geografiske eller økonomiske forhold. Vårt håp er at Verdens nyredag ​​vil informere allmennheten, beslutningstakere og omsorgspersoner om behovene og mulighetene rundt nyresykdom i barndommen." For i hver voksen bor det barnet som var, og i hvert barn ligger den voksne som vil være." — John Connolly, The Book of Lost Things.

Nøkkelord: kronisk nyresykdom; pediatri, pediatrisk nefrologi.

Cistanche kan behandle nyresykdom

1. Introduksjon

Den 11. verdensnyredagen vil bli feiret 10. mars 2016 over hele verden. Dette årlige arrangementet, sponset i fellesskap av International Society of Nephrology (ISN) og International Federation of Kidney Foundations (IFKF), har blitt en svært vellykket innsats for å informere allmennheten og beslutningstakere om viktigheten og konsekvensene avnyresykdom. I 2016 vil Verdens nyredag ​​være dedikert til nyresykdom i barndommen og forløperne til nyresykdom hos voksne, som kan begynne i den tidligste barndommen.

Barn som tåler akuttnyreskade(AKI) fra en lang rekke tilstander kan ha langsiktige følgetilstander som kan føre til kronisk nyresykdom (CKD) mange år senere[1-4]. Videre fører CKD i barndommen, mye av det medfødt, og komplikasjoner fra de mange ikke-nyresykdommene som kan påvirke nyrene sekundært, ikke bare til betydelig sykelighet og dødelighet i barndommen, men resulterer også i medisinske problemer utover barndommen (Figur 1). Faktisk er barnedødsfall fra en lang liste over smittsomme sykdommer uløselig knyttet til nyrepåvirkning. For eksempel dør barn som bukker under for kolera og andre diaréinfeksjoner ofte, ikke av infeksjonen, men på grunn av AKI indusert av volumutarming og sjokk. I tillegg indikerer en betydelig mengde data at hypertensjon, proteinuri og CKD i voksen alder har antecedenter fra barndommen – fra så tidlig som i livmoren og perinatalt liv (se tabell 1 for definisjoner av barndom). Verdens nyredag ​​2016 har som mål å øke den generelle bevisstheten om at mye nyresykdom hos voksne faktisk oppstår i barndommen. Å forstå høyrisikodiagnoser og hendelser som oppstår i barndommen har potensial til å identifisere og gripe forebyggende inn i de menneskene med høyere risiko for CKD i løpet av livet.

Figur 1. Typer og risikoer vednyresykdomendring gjennom livssyklusen. Bidraget av nefrontall øker over livssyklusen, i samsvar med hendelser som gir direkte fornærmelser og utfordringer for nyrehelsen.

Verdensomspennende epidemiologiske data om spekteret av både CKD og AKI hos barn er for tiden begrenset, men øker i omfang. Prevalensen av CKD i barndommen er sjelden – og har blitt rapportert på forskjellige måter med 15-74,7 per million barn [3]. Slik variasjon er sannsynlig fordi data om CKD er påvirket av regionale og kulturelle faktorer, så vel som av metoden som brukes for å generere dem. Verdens helseorganisasjon (WHO) har nylig lagt til nyre- og urologisk sykdom til dødelighetsinformasjon som spores over hele verden og bør være en verdifull kilde til slike data over tid – men WHO legger ikke ut informasjonen etter aldersgruppe [5]. Databaser som North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS)[6] USRenal Data System (USRDS) [7] og European Dialysis and Transplant Association (EDTA)-registeret [8] inkluderer data om pediatrisk nyre i sluttstadiet sykdom (ESRD), og noen på CKD. Prosjekter som ItalKid [9] og Chronic Kidney Disease in Children(CKD)[10]studiene, Global Burden of Disease Study 2013, samt registre som nå finnes i mange land gir viktig informasjon, og mer kreves [11 ].

AKI kan føre til CKD, ifølge utvalgte voksenpopulasjonsstudier [12]. Forekomsten av AKI blant barn innlagt på en intensivavdeling varierer mye – fra 8 prosent til 89 prosent [1]. Resultatet avhenger av tilgjengelige ressurser. Resultatene fra prosjekter som AWARE(Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology)-studien, en femnasjonsstudie av AKI hos barn, ventes [13]. Enkeltsenterstudier, samt metaanalyser, indikerer at både AKI og CKD hos barn utgjør en minoritet av CKD over hele verden [2,3]. Det blir imidlertid stadig tydeligerenyresykdomi voksen alder springer ofte ut av en barndomsarv.

2. Spektrum av pediatriske nyresykdommer

Tilstandene som forklarer CKD i barndommen, med en overvekt av medfødte og arvelige lidelser, skiller seg vesentlig fra de hos voksne. Til dags dato har mutasjoner i mer enn 150 gener blitt funnet å endre nyreutvikling eller spesifikke glomerulære eller tubulære funksjoner [14]. De fleste av disse genetiske lidelsene forekommer i barndommen og kan føre til progressiv CKD. Medfødte anomalier i nyrene og urinveiene (CAKUT) utgjør den største kategorien CKD hos barn (se tabell 2) og inkluderer nyrehypoplasi/dysplasi og obstruktiv uropati. Viktige undergrupper blant nyredysplasiene er cystiskenyresykdommer, som stammer fra genetiske defekter i tubuli-epitelcellenes primære flimmerhår. Mange pediatriske glomerulopatier er forårsaket av genetiske eller ervervede defekter av podocyttene, den unike celletypen som fletter de glomerulære kapillærene. Mindre vanlige, men viktige årsaker til CKD i barndommen er arvelige metabolske lidelser som hyperoksaluri og cystinose, atypisk hemolytisk uremisk syndrom, trombotisk mikroangiopati relatert til genetiske abnormiteter av komplement, koagulasjon eller metabolske veier.

I ulike klassifiseringer er det ikke klart hvordan man skal kategorisere barn som har lidd av AKI og tilsynelatende blitt friske, eller hvordan og om man skal inkludere de barna som har hatt perinatale utfordringer, noe som sannsynligvis resulterer i et relativt lavt nefrontall.

Blant barn med debut i barndommen er ESRD-glomerulopatier litt mer og medfødte anomalier mindre vanlige (tabell 2), på grunn av det typisk raskere nefrontapet ved glomerulær sykdom. Nyere bevis tyder imidlertid på at mange pasienter med mildere former for CAKUT kan utvikle seg til ESRD i voksen alder, og nå toppen i det fjerde tiåret av livet [15].

Det er nasjonale og regionale forskjeller i typene og forløpene til både AKI og CKD i barndommen og utover. Død franyresykdomer høyere i utviklingsland, og nasjonale og regionale forskjeller i omsorg og utfall må adresseres. Videre varierer tilgangen til omsorg, avhengig av regionen, landet og dets infrastruktur. Ved å fokusere pånyresykdomi barndommen kan kostnadseffektive løsninger nås, ettersom behandling av sykdommen tidlig og forebyggende kan forhindre senere, mer avansert CKD. Forventninger avhenger av tilgjengeligheten til omsorg og ledelse.