Kalkaktige binyrer: en følge av antifosfolipidsyndrom

For mer info. ta kontakt medtina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) er en plante i familien Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongolsk). Cistanche er en parasittisk plante som er parasitt på røttene til ørkentrær, Haloxylon ammonium og pil. Den har lave krav til jord og vann og er også kjent somørken ginseng.

I tillegg til den mest kjente afrodisiakumeffekten og regulering av sirkulasjonssystemet, har Cistanche følgende effekter: beskytter iskemisk myokard; senking av blodlipider, anti-aterosklerose og anti-trombose; redusere perifer vaskulær motstand, utvide perifere blodårer, senke blodtrykket; beskytter leveren, Anti-fettlever.Anti-trettheteffekt: Cistanche kan redusere aktiviteten til LDH5, oppregulere uttrykket av NOS3 og fremme syntesen av leverglykogen, som kan beskytte leveren og fremme fysisk restitusjon.

BESKRIVELSE

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. Tilstedeværelsen av lavt serumkortisol i nærvær av forhøyet ACTH antydet en primærbinyrebarksvikt. Deretter ble det gjort en CT-skanning av magen for å visualisere binyrene, og denne viste bilaterale tykke forkalkninger som involvertebinyrenekjertlerpå begge sider, noe som tyder på forekomsten av en tidligere binyreblødning (figur 1 og 2). Videre ble det gjort en etiologisk opparbeidelse, som viste normal protrombintid og forlengelse av varigheten av den aktiverte tromboplastintiden (59s), som ikke korrigerte ved tilsetning av normalt plasma. Hun ble diagnostisert å ha et antifosfolipidsyndrom (aPL) basert på tilstedeværelsen av lupus antikoagulant og anticardiolipin antistoffer og antistoffer mot beta 2 glykoprotein 1. Andre blodprøver inkludert et fullstendig hemogram, som viste at hemoglobinet var 10g/dL(N: 13-15g/dL), totalt antall leukocytter på 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, gjennomsnittlig korpuskulært hemoglobin var 25,2 pg, retikulocyttantall på 3,09 prosent, differensialtellingen viste 77 prosent nøytrofiler, 1 prosent eosinofiler, 13 prosent lymfocytter og monocytter på 9 prosent . Blodplateantallet var 1,52 lakh/mm². D-dimer var 233 ng/ml. Fibrinogen- og blodplateaggregasjonstester var ikke tilgjengelig hos denne pasienten. Hun ble startet på hydrokortison og fludrokortison. For APS , ble hun startet på enoksaparin og deretter overlappet med warfarin.

Primær binyrebarkinsuffisiens er den vanligste endokrine manifestasjonen av primært aPL-syndrom, selv om prevalensen fortsatt er lav. På den annen side er APS diagnostisert hos mindre enn 0,5 prosent av alle pasienter med Addisons sykdom. Den nøyaktige patogene mekanismen som ligger til grunn for forekomsten av bilateral binyreblødning i APS er stort sett ukjent. Det er postulert at den unike karakteren til vaskulaturen i binyrene med en rik arteriell tilførsel og begrenset venøs drenering av en enkelt vene kan disponere for trombose. Bortsett fra APS inkluderer de andre årsakene til primær binyrebarksviktinflammatoriskog granulomatøse lidelser som tuberkulose, histoplasmose, autoimmun adrenalitt, Allgroves syndrom og binyreblødning sekundært til sepsis, genetiske årsaker som mutasjoner som involverer ACTH-reseptoren.

Den anatomiske disposisjonen til binyrene er slik at den fascikulære sonen utgjør opptil tre fjerdedeler av binyrebarken, og cellene har høyt kolesterolinnhold. De endosomale og lysosomale membranene til celler som viser høye rater av lipidhandel er beriket med lysofosfatidinsyre (LBPA), som er et potensielt mål for aPL-antistoffene. Antistoffer rettet mot LBPA resulterer i cellulær akkumulering av kolesterol og sekresjon av lysosomale proteinaser, som aktiverer endotelceller, og derved induserer en prokoagulant tilstand. En annen mulighet er at aPL-antistoffer øker intracellulær kolesterolavsetning, noe som resulterer i celledød. APL-antistoffer kan derfor aggregere lokalt og endre hemostase gjennom de ovennevnte veiene, noe som resulterer i mikrotrombose og postinfarktblødning. Ytterligere mekanismer inkluderer økt ekspresjon av vaskulært celleadhesjonsmolekyl-1 eller E-selektin og Annexin V, noe som resulterer i trombose.2 Ved bruk av APS med binyrebarksvikt, i tillegg til antikoagulasjon, inkluderer behandling livslang erstatning med binyresteroider og å sikre periodisk oppfølging og overvåking av pasienten.

Læringspunkter

Binyrebarksvikt er fortsatt den vanligste endokrine manifestasjonen av primært antifosfolipidsyndrom. Tilstedeværelsen av forlenget aktivert tromboplastintid, som ikke korrigeres med tilsetning av normalt plasma sammen med positivt antikardiolipin-antistoff og lupus-antikoagulant ved binyrebarkinsuffisiens og tykk binyreforkalkning, vil avgrense etiologien til primært antifosfolipidsyndrom.

Langtidsoppfølging og overvåking er berettiget hos alle pasienter.