Hvordan er polycystisk nyresykdom forårsaket?

Årsaker til polycystisk nyresykdom

Årsaken til polycystisk nyresykdom er en genetisk sletting. Blant dem er voksen polycystisk nyresykdom ofte forårsaket av gensletting av kromosom 16 og av og til forårsaket av gensletting av kromosom 4, som er en dominerende arv med en penetransrate på 100%. Derfor vil kromosomal sletting av en enkelt forelder gjøre sine barn 50%. muligheten for å arve sykdommen. Infantil polycystisk nyresykdom er en autosomal recessiv arv. Begge foreldrene har den genetiske endringen av sykdommen for å få barna til å utvikle sykdommen. Forekomsten er 25%.

Klikk til Cong rong Cistanche og herba Cistanche fordeler for polycystisk nyresykdom

Det er bevis på at sykdommen er relatert til arvelighet. Bucket al. rapporterte en familie på 8 søsken, hvorav 6 hadde nyrecyster, deres far og onkel døde også av uremi, og 5 av deres neste generasjon hadde nyresykdom; Brakett al. Et ble rapportert at polycystisk nyresykdom ble funnet i alle 4 generasjoner av en familie; Reason et al. rapporterte at alle tvillinger led av sykdommen; Crawford rapporterte at polycystisk nyresykdom ble funnet hos 17 personer i en familie på 40 personer.

70% til 90% av sykdommen er bilateral. Blant de 62 tilfellene som Lejars rapporterte, var bare 3 tilfeller ensidige; Dickinson rapporterte at forholdet mellom ensidig og bilateral var 1∶26; volumet av den polycystiske nyre ble sett i bruttoprøveundersøkelse Det er mer enn 2 til 3 ganger større enn den normale nyren. Det har blitt rapportert at et tilfelle av bilateral polycystisk nyre veide 14436g, og Schacht rapporterte at en cystisk nyre veide 7248g. Utseendet til polycystiske nyrer er for det meste uregelmessige cystiske knuter, og det er mange cyster av varierende størrelse i form av en honningkake på kuttoverflaten.

Det cystiske hulrommet av infantil type (Potter type I) polycystisk nyre er størrelsen på et pinhead, og det er svært lite nyrevev mellom cystene. Når cysten forstørres, krymper nyreparenchyma på grunn av komprimert, slik at medulla og cortex er underutviklet, og cystisk hulrom er ikke fullt utviklet. Den inneholder gulbrun slimete, purulent eller blodlignende væske, etc., og det er ingen kommunikasjon mellom cysten og nyrebekkenet; det normale nyrevevet mellom voksen-type cyster er ekstremt rik, og det kan kommunisere med nyrebekkenet (den voksne typen er Potter III). Kasper et al. har rapportert at Potter type II polycystisk nyresykdom for det meste er i venstre nyre og generelt ikke har noen kliniske symptomer. Det kan også ha nyrebekken og urinrør obstruksjon eller atresia, mens de to andre typer nyrebekken og urinlederen ofte begrenses på grunn av kompresjon, men ikke blokkert. Arterielle grener mellom lobulene har også tegn på betydelig kompresjon. Cysteveggen består av cuboidale epitelceller med sekretoriske funksjoner. Det er mange små arterier under den. Disse blodårene kan forårsake hematuri på grunn av økt trykk og brudd.

Patogenese av polycystisk nyresykdom

Patogenesen av denne sykdommen er ukjent. Hilde-brand et al trodde at polycystiske nyrer kan dannes ved utvidelse av Bowmans kapsel, eller ved utvidelse av nyrekonvoluterte tubulis, som er utviklet fra glomeruli, nyrekonvoluterte tubulis og Wolffian-kanaler utviklet fra det metanefririske embryoet. Kommunikasjonen mellom samlekanalene er svekket; Bialestack antyder at noen cyster er unormalt forstørret nephrons kalt meganephrons. Det antas også at noen cyster har en ekskresjonsfunksjon; Bricker et al. utførte en kjemisk analyse av væsken i cysten og viste at sammensetningen inneholdt i cysten var lik urinens. Norris et al. trodde at fordi mange midlertidige metanephroi ikke kunne atrofi normalt, oppstod noen nephrons. Lokal innsnevring og segmentering, noe som resulterer i dannelse av cyster av forskjellige størrelser; Hepler et al trodde at den unormale fordelingen av blodsirkulasjonen i nyrene resulterte i degenerasjon av nyreparenchyma; Hidd-brant trodde at sekretorisk del (nyrekonvolutt tubule avledet fra nyrevevet) og en del av glomerulus) og ekskresjonsdelen (samle kanal, nyrebekken, etc. fra urinrøret) mister kontakt med hverandre i utviklingsperioden, sekretorisk del blir en blind ende, og sekresjonene kan ikke slippes ut, så de fleste cyster dannes; Seksuelle faktorer som lokal betennelse i fosterperioden forårsaker fibrøst obstruksjon av ekskresjonskanalen, eller på grunn av blokkering av kaster og uoppløselige kalsiumsalter, resultatet av dårlig urinstrøm og nyre tubule utvidelse.

Det er to teorier som kan forklare noen kliniske fenomener:

1. Lambert studerte i detalj cystiske nyrer av spedbarn og voksne gjennom serielle deler av nyrene og påpekte at polycystiske nyrecyster har tre typer og opprinnelse: (1) dystre cyster; (2) nyre rørformede cyster; (3) ekskresjonskanalcyster. Cysteveggen er foret med cuboidale eller flate celler, interstitiumet er rik på fibrøst bindevev, medulla og cortex er hypoplastiske, og de fleste av de normale nefroene forsvinner; han fant ut at alle cyster knyttet til nyre tubuliene i spedbarnets cystiske nyre var forbundet med De funksjonelle konvoluterte tubuliene er ikke forbundet, og nefroner med cyster har ingen funksjon; i den voksne syke nyre, i tillegg til de ovennevnte typer cyster, vokser noen cyster på sine egne funksjonelle nyre tubules og nyrebekken, og normale nyrer mellom cyster. Vevet er ekstremt rikt og har funksjonelle aktiviteter, så det kan ikke være noen kliniske symptomer i det tidlige stadiet, og selv når det tilstøtende nyrevevet komprimeres og atrofieres, kan funksjonen opprettholdes til cysten fortsetter å vokse, og når kompressiv nyreatrofi oppstår, avtar nyrefunksjonen og døde, men det er fortsatt ingen riktig forklaring på årsaken.

2. Dammin mener at kjertelsystemet har for mange kjertel epitelceller dannet under normal embryonal utvikling, og i det fortsatte utviklingsstadiet degener kjerteleepitelceller generelt, fordøyer og forsvinner, og den første fasen av degenerasjon er å fullføre delingen av epitelkanaler. Hvis segmentet er isolert og ikke trukket tilbake, vil cysten dannes, det vil være segmental ekspansjon dannet i den proksimale enden av nyrekarule i nyrecysten, som fortsatt er i kommunikasjon med glomerulusens filtrat. Teorien som ikke kan kobles er motsatt og kan forklare fenomenet at polycystiske nyrer kan ha flere cystiske sykdommer i leveren, milten, bukspyttkjertelen og til og med eggstokk, livmor og blære.

Sykdommen er vanligvis bilateral nyreinvolvering, sjelden ensidig involvering. En normal voksen nyre veier ca 150g. Hos asymptomatiske voksne pasienter med polycystisk nyresykdom er gjennomsnittsvekten til en enkelt polycystisk nyre 256 g; hos symptomatiske voksne pasienter med polycystisk nyresykdom er gjennomsnittlig vekt av en enkelt polycystisk nyre 465 g. Ved voksen polycystisk nyresykdom er diffuse cyster vanlige i nyrene, og både nyrebarken og medulla er dekket av cyster av varierende størrelse, som ligner en haug med druer. Cystevegg epitelceller har begrenset spredning, danner polypoid, unormal spredning av ekstracellulær matrise, cyste dannet ved bulging av den proksimale tubule, cystevæskesammensetning lik plasma; cyste dannet av distal tubule, er innholdet av natrium og klorid i cystevæske lav, mens urea- og kreatininkonsentrasjonene var høyere. Hos pasienter med symptomatisk polycystisk nyresykdom, med økning av alder, øker antall cyster, og cystehulen forstørres, med en diameter på 2 til 3 cm. Vanlige cyster >3 cm i diameter inneholder ofte blodig væske eller blodpropp.

Deler av den polycystiske nyren viste at cystene var jevnt fordelt i cortex og medulla, og nyrebekken og calyces ble ofte betydelig deformert. I alvorlige tilfeller er det lite synlig gjenværende nyrevev. Men hos pasienter med milde symptomer er sykdommen ofte forvekslet med flere enkle cyster (som enkle nyrecyster og ensomme multilokulære cyster).

Mikroskopisk observasjon viste at normalt nyrevev ble komprimert av tilstøtende cyster, og glomerulosklerose, rørformet atrofi og interstitiell fibrose var sekundært til vaskulær sklerose eller pyelonefritt. Identifisering av vevskilden til en cyste er vanskelig med mindre cysten beholder den normale plasseringen av det opprinnelige vevet og morfologiske egenskapene til epitelet. Cyster fra nyrekapselen inneholder noen ganger deformerte små looped glomerulære vaskulære plexuser; cyster fra det dype oppsamlingssystemet er ofte tynnveggede; cyster fra det subkapsulære oppsamlingssystemet har tykkere vegger og er ofte omgitt av tette fibre bindevev. Spesifikke lectinbindingsanalyser kan brukes til å identifisere cystens vevskilde som proksimale tubuli, samle kanaler eller andre.

Cistanche er den beste urten for polycystisk nyre

Cistanche er den mest foreskrevne urten i tradisjonell kinesisk medisin for å forebygge, lindre og til og med behandle nyresykdom. Moderne medisinsk forskning har også vist at mange forbindelser i Cistanche har en god kurativ effekt på nyresykdom. Inkludert nyreskade forårsaket av akutt nyresykdom,kronisknyresykdom,Nefritt,nyrefiasko,Polycystisknyresykdom, etc., De viktigste aktive ingrediensene i Cistanche erfenylethanoidglykosider,echinacoside,acteosideogflavonoider. Å ta cistanche kan øke spredningen av nyreceller med 8-10 ganger.

for mer information:ali.ma@wecistanche.com