IgA nefropati fra manifestasjon til diagnose og behandling

IgA nefropati (IgAN) er en vanlig primær glomerulær sykdom over hele verden og en viktig årsak til nyresykdom i sluttstadiet (ESRD) i Kina. 20 prosent til 40 prosent av IgAN-pasienter dør innen 10 til 20 år etter utbruddet av Progresjon til ESRD. Hastigheten og skaden til IgAN-progresjon kan sees. Derfor er rettidig diagnose og intervensjonsbehandling av stor betydning for IgAN-pasienter.

Klikk til Herba Cistanche for nyresykdom

1. Patogenese av IgAN

IgA er et infeksjonsbekjempende protein som, når det avsettes i nyrevev, kan føre til at røde blodlegemer og proteiner fra nyrenes blodårer lekker ut i urinen. Etter 10 til 20 år, på grunn av kontinuerlig skade på nyrevevet, kan det utvikles fullstendig nyresvikt.

Klinisk blir lgAN generelt sett på som en immunkompleksmediert eller immunogen sykdom. Dette betyr at selv om immundysfunksjon ikke direkte forårsaker sykdommen, spiller den en spesiell rolle i dens forekomst og utvikling, og forårsaker til slutt en diffus glomerulær inflammatorisk respons og danner IgAN.

2. Kliniske manifestasjoner av IgAN

Siden IgAN har flere patologiske manifestasjoner, er de kliniske egenskapene ganske forskjellige, men de viktigste kliniske bildene er hematuri og proteinuri.

(1) Hematuri. Når grov hematuri oppstår, er urinen rød eller mørkebrun, med røykfylt turbiditet.
(2) Proteinuri. Under lgAN indikerer økt proteintap i urinen, spesielt hvis det fortsetter å øke, vanligvis en dårlig prognose. Hvis tapet av protein er stort, for eksempel mer enn 3 g/d, kan nefrotisk syndrom utløses.
(3) Tretthet. De fleste pasienter opplever tretthet, noen ganger alvorlige, og kliniske symptomer som sår hals, hodepine, dyspné, tap av matlyst, tørr hud, blekhet og svakhet. Dette ubehaget og tilsynelatende trettheten kan vare i flere timer.
(4) Influensalignende symptomer. Under lgAN kan grov hematuri være ledsaget av influensalignende symptomer. Pasienten føler generell ubehag (sårhet og sløvhet), feber, korsryggsmerter og muskelsmerter. Selv om noen pasienter har alle de ovennevnte symptomene, er de ikke ledsaget av hematuri.
(5) Allergiske reaksjoner. I patogenesen av lgAN er allergiske reaksjoner ofte blandet. Mange pasienter er utsatt for kløe og store områder med urticaria, som er relatert til IgA-avsetning.

3. Differensialdiagnose av IgAN

(1) 4-trinnsprosess. Når pasienten har symptomer som hematuri, proteinuri og ødem, og det er mistanke om IgAN

Gjør først en urinprøve
Etterfulgt av rutinemessige blodprøver og nyrefunksjonstester
Igjen, nyre B-ultralydundersøkelse

Hvis resultatene av disse tre testene ikke kan diagnostisere IgAN, er en nyrebiopsi nødvendig på dette tidspunktet. Diagnosen IgAN må være basert på nyrebiopsi. Først når granulære IgA-avsetninger sees i glomerulære mesangium kan det bekreftes som IgAN.

(2) 1 identifikasjon. I diagnoseprosessen av IgAN må det skilles fra akutt poststreptokokk glomerulonefritt, allergisk purpura og allergisk purpura-nefritt.

4. IgAN behandlingsplan

(1) Optimaliser støttende omsorg. IgAN bør starte optimal støttebehandling, inkludert livsstilsendringer, blodtrykksbehandling og kardiovaskulær risikointervensjon. For pasienter med 24-times urinproteinmengde > 0,5 g, uavhengig av om de har hypertensjon, anbefales angiotensin-konverterende enzymhemmere eller angiotensin II-reseptorblokkere for behandling. Samtidig har nye optimaliserte støttende behandlingsmedisiner natrium-glukose cotransporter 2-hemmere og endotelinreseptorantagonister oppnådd visse resultater i behandlingen av IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/d, 6 måneders glukokortikoidbehandling bør gis. Studier har bekreftet at oral glukokortikoidbehandling kan redusere proteinuri hos IgAN-pasienter og redusere risikoen for å utvikle ESRD. Resultatene fra 2022 TESTING-studien ga et hormonregime med redusert dose: 0,4 mg/(kg·d), maksimal dose er 32 mg/d, og dosen reduseres gradvis med 4 mg hver måned i et kurs på 6 til 9 måneder. I tillegg kan kuren med lavdose kortikosteroider kombinert med sulfonamider for å forhindre infeksjon redusere forekomsten av alvorlige bivirkninger med mer enn 70 prosent.

(3) Immunsuppressiv behandling. For noen alvorlig syke pasienter er høydose intravenøs metylprednisolon "sjokkterapi" nødvendig. Men for milde pasienter anbefales orale kortikosteroider som prednison vanligvis for å stabilisere den glomerulære basalmembranen og forhindre passasje av store molekylære proteiner. Vanligvis tas prednison en gang hver morgen eller neste morgen for å minimere bivirkninger. I tillegg har tumorkjemoterapeutiske cytotoksiske midler som cyklofosfamid og noen medikamenter som brukes for å forhindre avstøtning ved organtransplantasjon som azatioprin og ciklosporin sterke immunsuppressive effekter og kan brukes til å behandle lgAN.

I tillegg er det lokalt målrettede legemidler som modulerer IgAN slimhinneimmunitet, for eksempel:

Ny budesonid doseringsform
Potensielle TLR-9-hemmere som hydroksyklorokin
B-celleaktiverende faktorblokkere som Tetacept
Komplementveihemmere som Iptacopan og Narsoplimabdeng
Disse stoffene kan til en viss grad behandle IgAN.

for mer informasjon:ali.ma@wecistanche.com