Sjelden nyremisdannelse ledsaget av alvorlig hypotensjon, dette kan redde livet til barnet!

Bilateral renal agenesis (BRA) er en dødelig medfødt misdannelse forårsaket av at begge nyrene ikke utvikler seg normalt under tidlig embryonal utvikling. Til tross for fremskritt innen føtal og neonatal behandling, er sykelighet og dødelighet fortsatt høy hos spedbarn med medfødt BRA.

Klikk til Cistanche for nyresykdom

Samtidig kan barn med BRA bli komplisert av alvorlig hypotensjon, og tradisjonelle vasopressorer kan utvikle resistens. Nylig publiserte PEDIATRICS en kasusrapport om barn med BRA [1], som indikerer at angiotensin II kan bli et nytt alternativ for behandling av refraktær hypotensjon hos spedbarn med BRA.

Etter at en gravid kvinne ble diagnostisert prenatalt med BRA i fosteret, utførte klinikere en serie amnioninfusjoner i henhold til Fetal Treatment of Intraamniotic Renal Insufficiency Trial Protocol (NCT 03101891).

Den gravide kvinnen fikk 11 fostervannsinfusjoner mellom estimert svangerskapsalder (EGA) på 22 og 31 uker. Den gravide utviklet fostermembranruptur ved 31+1 uker og fikk betametasonbehandling. Etter 33+0 uker fødte den gravide kvinnen en gutt gjennom keisersnitt.

Barnet trengte høyfrekvent oscillerende ventilasjon og nitrogenoksidbehandling på grunn av pulmonal arteriehypoplasi, pulmonal hypertensjon og respiratorisk distress-syndrom. Dagen etter begynte legen å bruke Aqaudex (en ny type enkel ultrafiltreringsanordning) på barnet for nyreerstatningsterapi. Barnets første kraniale ultralyd viste grad III blødning på venstre side av ventrikkelen, ledsaget av ventrikkelforstørrelse. På den 10. behandlingsdag ble barnet skilt fra oksygenrøret og viste intermitterende hypoksi, noe som krevde rettidig tilskudd av oksygen. Under behandlingen fikk barnet også regelmessige dopamin- og vasopressinbehandlinger og sporadiske midodrininjeksjoner.

Ved 3 måneders alder utviklet barnet intermitterende hypotensjon til tross for behandling med midodrine og daglig Aqaudex. Klinikere behandlet ham med fenobarbital, fosfenytoin og levetiracetam, men hypotensjonen hans ble verre og han utviklet fokale anfall som utviklet seg til status epilepticus innen 24 timer.

Klinikere undersøkte barnets smittsomme årsaker, inkludert cerebrospinalvæskeanalyse og intrakraniell ultralyd, og fant ingen tegn på hjerneblødning eller hydrocephalus. Det er verdt å nevne at barnets tidligere intermitterende hypotensjon vedvarte, og etter måling var det systoliske blodtrykket (DBP) mellom 40 og 50 mmHg, og det gjennomsnittlige arterielle trykket (MAP) var mellom 25 og 35 mmHg.

Barnet fikk væskegjenoppliving og ble restartet med hydrokortison, sammen med infusjoner av dopamin, vasopressin og epinefrin. Barnets oksygenmetning i cerebral blod ble overvåket til å være 30 %-50 % (tidligere 50 %-70%), blodmetningen i kroppen (flanken) var 80 %, og perfusjonsindeksen (PI) var intermitterende lavere enn 1 %.

På grunn av barnets refraktære hypotensjon, begynte klinikeren å injisere angiotensin II ved 1,25 ng/kg/min på den 5. behandlingsdag og titrerte den til 40 ng/kg/min i løpet av de neste 4 dagene. Reduser dosen sakte innen noen få dager og avbryt bruken. Samtidig, under bruk av angiotensin II, suppleres kontinuerlig infusjon av heparin for å forhindre trombose.

Det ble funnet at pasienten i utgangspunktet trengte hydrokortison (2mg/kg) hver 6. time, maksimal dose injeksjon av dopamin 13mcg/kg/min, vasopressin 0.7mU/kg/min og epinefrin 0. 5 mcg/kg/min. Etter administrering av angiotensin II ble alle pressorbevegelser stanset uten signifikant reduksjon i MAP.

Barnet ble behandlet med angiotensin II og ble til slutt frisk og ble utskrevet.

BRA er en sjelden sykdom i fosterutviklingen som alvorlig skader fosterhelsen. Ultralyd som viser oligohydramnios tyder ofte på BRA. Selv om den eksakte årsaken er ukjent, er BRA assosiert med mutasjoner i mange nyreutviklingsgener.

BRA kan være en enkelt sykdom, eller det kan være en patologisk endring i visse syndromer, som X-bundet arv, autosomal recessiv arv eller autosomal dominant arv.

I løpet av embryonalperioden inkluderer de primitive nyrene pronephros, mesonephros og metanephros. Under utviklingen degenererer de fleste pronefros og mesonefros etter hverandre. De mesonefrie tubuli er koblet til pronefrie kanaler for å danne Wolffs kanaler, og urinrørsknoppene vokser ut, bakover. Det vokser i nyrene og induserer dannelsen av metanephros.

Fraværet av en nyre skyldes vanligvis at den mesonefrie kanalen ikke får ureteriske knopper, og dermed ikke klarer å indusere metanephric primordia til å differensiere til metanephros. Derfor har barnet ingen urinproduksjon eller den produserte urinen kan ikke slippes ut i fostervannet, noe som resulterer i oligohydramnios eller til og med ingen fostervann, noe som resulterer i pulmonal hypoplasi, som er hovedårsaken til neonatal død.

Fostre med BRA dør vanligvis i løpet av kort tid etter fødselen. For at fosteret skal forløses jevnt, gis vanligvis fostervannsinfusjon etter prenatal diagnose for å unngå å påvirke fostervannssirkulasjonen. Intraamniotisk infusjonsterapi bruker en punkteringsnål for å injisere en passende mengde vanlig saltvann i fostervannshulen gjennom magen under veiledning av B-ultralyd for å forbedre tilstanden til oligohydramnion. Det er en sikker, økonomisk og effektiv metode.

Andre måter å raskt etterfylle fostervann inkluderer:

Ta rikelig med væske

Du kan øke fostervannet ved å drikke mye vann. Å drikke 2000ml vann i løpet av 2 timer kan øke fostervannsmengden på kort tid, men fostervannsmengden vil avta etter en tid og kan ikke vare lenge.

Infusjon og oksygenering

Når situasjonen med lite fostervann er alvorlig, bør infusjon tas umiddelbart for raskt å øke fostervannet, og oksygen bør tilføres umiddelbart. Dette kan øke mengden fostervann og forhindre at fosteret blir hypoksisk på grunn av lite fostervann.

Fyll på blod

Mange gravide lider av utilstrekkelig fostervann på grunn av utilstrekkelig blodvolum i seg selv. Utilstrekkelig maternalt blodvolum fører til utilstrekkelig blodvolum i fosteret, noe som indirekte påvirker fostervannssirkulasjonen og fører til utilstrekkelig fostervann.

Det er verdt å merke seg at det må gjennomføres en omfattende evaluering før disse behandlingene utføres, og behandlingen må utføres under nøye overvåking for å forhindre forekomst av allergiske reaksjoner, blødningstendenser, for tidlig fødsel, spontanabort, infeksjon og andre uønskede reaksjoner. reaksjoner.

Vær oppmerksom på komplikasjoner, nye behandlinger må utforskes og knekkes!

I tillegg, på grunn av underutviklingen av nyrene, blir deres funksjon skadet, noe som resulterer i komplikasjoner som ubalanse i vann- og saltmetabolismen, redusert blodvolum, redusert hjertevolum og hypotensjon, som krever rask behandling.

I tilfellet ovenfor ble barnet med BRA som hadde hypotensjon behandlet vellykket etter bruk av angiotensin II. Sporing tilbake til opprinnelsen, når det angiotensin-konverterende enzymet virker på angiotensin I, frigjøres endogent angiotensin II, som har en vasokonstriktiv effekt og kan øke MAP. Imidlertid metaboliseres det i plasma og store organer av uspesifikke esteraser og har en kort halveringstid (<1 minute).

Endret vaskulær tonus og reduserte angiotensin II-nivåer er rimelige hos spedbarn med BRA. Generelt sett har pasienter uten nyrer lavere reninnivåer og lavere angiotensin I, noe som forhindrer frigjøring av angiotensin II. For tiden har et stort antall studier vist at angiotensin II er mer effektivt i behandling av hypotensjon (inkludert refraktær hypotensjon) hos voksne og eldre barn.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mm Hg innen 3 timer etter angiotensin II-behandling, sammenlignet med placebo-behandlede pasienter. Hos 23 % av pasientene ble det rapportert færre alvorlige bivirkninger i behandlingsgruppen. I tillegg er det to kasusrapporter som beskriver bruken av angiotensin II hos barn.

Barna i tilfellene beskrevet i denne artikkelen var imidlertid spedbarn, og ingen relevante studier er rapportert tidligere. Det er uklart når angiotensin II er gunstig hos pasienter med BRA og refraktær hypotensjon. Ytterligere forskning er nødvendig på de synergistiske effektene av spesifikke legemidler som antidiuretisk hormon eller hydrokortison, det optimale tidspunktet for å starte angiotensin II, metoder for å overvåke behandlingseffekter og anbefalinger for seponering av medikamenter.

Avslutningsvis ble angiotensin II godt forbedret hos et kritisk sykt spedbarn med BRA og refraktær hypotensjon. For å bestemme den optimale metoden, tidspunktet og effekten av denne terapien hos spedbarn, er det nødvendig med ytterligere forskning for å utforske og verifisere den. Det er imidlertid verdt å nevne at vellykket behandling av dette barnet gir ny opplysning for behandling av BRA ledsaget av refraktær hypotensjon.

Hvordan behandler Cistanche nyresykdom?

Cistanche er en tradisjonell kinesisk urtemedisin brukt i århundrer for å behandle ulike helsetilstander, inkludert nyresykdom. Den er avledet fra de tørkede stilkene til Cistanche deserticola, en plante som er hjemmehørende i ørkenene i Kina og Mongolia. De viktigste aktive komponentene i cistanche er fenyletanoidglykosider, echinacoside og acteosid, som har vist seg å ha gunstige effekter på nyrehelsen.

Nyresykdom, også kjent som nyresykdom, refererer til en tilstand der nyrene ikke fungerer som de skal. Dette kan resultere i en opphopning av avfallsstoffer og giftstoffer i kroppen, noe som fører til ulike symptomer og komplikasjoner. Cistanche kan hjelpe til med å behandle nyresykdom gjennom flere mekanismer.

For det første har cistanche blitt funnet å ha vanndrivende egenskaper, noe som betyr at det kan øke urinproduksjonen og bidra til å eliminere avfallsstoffer fra kroppen. Dette kan bidra til å lindre byrden på nyrene og forhindre oppbygging av giftstoffer. Ved å fremme diurese kan cistanche også bidra til å redusere høyt blodtrykk, en vanlig komplikasjon av nyresykdom.

Dessuten har cistanche vist seg å ha antioksidanteffekter. Oksidativt stress, forårsaket av ubalanse mellom produksjonen av frie radikaler og kroppens antioksidantforsvar, spiller en nøkkelrolle i utviklingen av nyresykdom. De hjelper til med å nøytralisere frie radikaler og redusere oksidativt stress, og beskytter derved nyrene mot skade. Fenyletanoidglykosidene som finnes i cistanche har vært spesielt effektive for å fjerne frie radikaler og hemme lipidperoksidasjon.

I tillegg har cistanche vist seg å ha anti-inflammatoriske effekter. Betennelse er en annen nøkkelfaktor i utviklingen og progresjonen av nyresykdom. Cistanches antiinflammatoriske egenskaper bidrar til å redusere produksjonen av pro-inflammatoriske cytokiner og hemmer aktiveringen av obligatoriske betennelsesveier, og lindrer dermed betennelse i nyrene.

Videre har cistanche vist seg å ha immunmodulerende effekter. Ved nyresykdom kan immunsystemet dysreguleres, noe som fører til overdreven betennelse og vevsskade. Cistanche hjelper til med å regulere immunresponsen ved å modulere produksjonen og aktiviteten til immunceller, slik som T-celler og makrofager. Denne immunreguleringen bidrar til å redusere betennelse og forhindre ytterligere skade på nyrene.

Dessuten har cistanche blitt funnet å forbedre nyrefunksjonen ved å fremme regenerering av nyrerør med celler. Renale tubulære epitelceller spiller en avgjørende rolle i filtrering og reabsorpsjon av avfallsprodukter og elektrolytter. Ved nyresykdom kan disse cellene bli skadet, noe som fører til skadet nyrefunksjon. Cistanches evne til å fremme regenerering av disse cellene bidrar til å gjenopprette riktig nyrefunksjon og forbedre den generelle nyrehelsen.

I tillegg til disse direkte effektene på nyrene, har cistanche vist seg å ha gunstige effekter på andre organer og systemer i kroppen. Denne helhetlige tilnærmingen til helse er spesielt viktig ved nyresykdom, da tilstanden ofte påvirker flere organer og systemer. che har vist seg å ha beskyttende effekter på leveren, hjertet og blodårene, som ofte påvirkes av nyresykdom. Ved å fremme helsen til disse organene, hjelper cistanche med å forbedre den generelle nyrefunksjonen og forhindre ytterligere komplikasjoner.

Avslutningsvis er cistanche en tradisjonell kinesisk urtemedisin brukt i århundrer for å behandle nyresykdom. Dens aktive komponenter har vanndrivende, antioksidanter, anti-inflammatoriske, immunmodulerende og regenerative effekter, som bidrar til å forbedre nyrefunksjonen og beskytte nyrene mot ytterligere skade. Cistanche fordeler andre organer og systemer, noe som gjør det til en helhetlig tilnærming til behandling av nyresykdom.