Foreningen mellom Wilms svulst og hestesko nyre

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-post:audrey.hu@wecistanche.com

Wilms-svulst i avansert stadium som oppstår i en hesteskonyre til et 9-år gammelt barn: en saksrapport

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim & et al.

Bakgrunn

Wilms svulst (WT)er den mest rapporterte primære maligne nyresvulsten i barndommen, med en prevalens på åtte per million barn[1]. WT (Wilms svulst) har vært assosiert med flere medfødte anomalier og misdannelser, de vanligste anomaliene er aniridia, hemihypertrofi og genitourinære anomalier [2,3]. Andre anatomiske anomalier og syndromer assosiert med WT (Wilms svulst)i kjønnsorganene inkluderer nyreektopi, nyrehypoplasi, ureteral duplisering, kryptorkisme, hypospadi og mannlig pseudohermafroditisme [2].

Horseshoe nyre (HK)er blant de mange nyreanomaliene som har vært assosiert med WT (Wilms svulst)[4]. Et barn med HK (Hestesko nyre) har en dobbelt økt risiko for å utvikle en embryonal svulst i nyrene sammenlignet med den generelle befolkningen av barn uten HK (Hestesko nyre)[5]. Selv om WT (Wilms svulst)er sjelden når det oppstår i forbindelse med nyreektopi, er det vanligvis mer vanlig med HKs (Hestesko nyre)enn andre former for ektopi som nyreektopi i bekkenet [5, 6]. Det er en tendens til å utvikle en embryonal svulst i HKs (Hestesko nyre), med WT (Wilms svulst)er mer vanlig rapportert enn hypernefroma eller nyrebekkensvulst [7]. Presentasjon med abdominal hevelse kan skyldes ikke bare en fulminant intraabdominal masse, men også fra fett i barndomsfedme, væskeansamling fra ascites og flatus eller avføring i en intestinal obstruksjon.

Av de 8617 pasientene som er registrert i NationalWilms TumorStudy Group (NWTSG) over 29 år, 41 pasienter har blitt funnet å ha WT (Wilms svulst)oppstår i en HK (Hestesko nyre), som representerer en forekomst på 0,48 prosent . HK (Hestesko nyre)ble imidlertid ikke gjenkjent preoperativt hos 13 av de 41 pasientene til tross for evaluering med computertomografi(CT)[5]. Anerkjenner HK (Hestesko nyre)er vanskelig, men hvis det blir diagnostisert, garanterer det profylaktisk overvåking ved bruk av hyppig fysisk undersøkelse og/eller bildediagnostikk for å sikre tidlig diagnose og behandling av WT (Wilms svulst)skulle det skje. Den kirurgiske behandlingen er nefrektomi av den involverte nyren og reseksjon av isthmus av HK (Hestesko nyre)[8].

Vi beskriver et sjeldent tilfelle av avansert WT (Wilms svulst)som kommer fra HK (Hestesko nyre)av et 9-år gammelt barn. Ledelsesutfordringene i en ressurssvak setting som vår belyses. Denne rapporten understreker også viktigheten av å screene barn med genitourinære anomalier og tilhørende lidelser som en embryonal svulst.

CISTANCHE KAN ERÅNE NYRE OG BEHANDLE NYRESYKDOMMER

Sakspresentasjon

Pasienten var en 9-år gammel nigeriansk gutt som bodde i en leir for internt fordrevne (IDP) sammen med foreldrene sine, henvist til Pediatrics poliklinikk ved University of Maiduguri Teaching Hospital (UMTH) fra en ikke-statlig organisasjon (NGO). ) anlegg i en avsidesliggende landsby i Borno State, nordøst i Nige-ria. Han presenterte seg med progressiv abdominal distensjon (mer til høyre) på 5 måneder, magesmerter i 2 måneder og en 1-måneders historie med hoste. Pasienten begynte å oppleve kjedelig og ikke-utstrålende magesmerter uten lindrende eller forverrende faktorer 3 måneder etter at hevelsen ble oppdaget, og samtidig ble han observert å ha progressivt vekttap assosiert med anoreksi. Pasienten opplevde en og annen global hodepine som han beskrev som bankende og feber med frysninger og påkjenninger som ble lindret ved å ta paracetamol. Det var ingen hematuri, ansikts- eller benhevelse, fokal hevelse i andre deler av kroppen eller beinsmerter.

Fysisk undersøkelse avdekket et kronisk sykt utslitt febrilt barn med en temperatur på 38,5 grader C. Pasienten var blek, men ikke gulsott. Det var ingen signifikant perifer lymfadenopati, pedalødem eller synlig varicocele. Ingen åpenbar hemihypertrofi eller aniridi ble sett. Vekten hans var 21 kg, som er 72 prosent av forventet (undervekt). Blodtrykket var innenfor normale grenser for pasientens alder, kjønn og høyde. Abdominal undersøkelse avdekket en masse i høyre flanke som strekker seg mot midtlinjen. Massen var uregelmessig, fast, ikke-øm og litt bevegelig. Leveren og milten var ikke forstørret ved palpasjon, og venstre nyre var ikke valgbar.

En abdominal CT-skanning viste en heterogen masse med lav tetthet som oppsto fra høyre nyre som krysset midtlinjen for å involvere den motsatte venstre nyren, og utskillelsesfasebilder avslørte forvrengning og strekking av bekkene i den delen av venstre nyre som var relativt spart (fig. . 1). Det var ingen intralesjonelle forkalkninger. CT av brystet viste to diskrete knuter i venstre øvre sone og høyre nedre sone (fig.2). Urinalyse viste mikroskopisk hematuri (3 pluss) og egg av Schistosoma haematobium, men urinkultur var normal. Nyre- og leverfunksjonstester var umerkelige.

En presumptiv diagnose av stadium V WT (Wilms svulst)i en HK (Hestesko nyre)ble laget basert på sammenhengende forlengelse av svulsten fra høyre nyre gjennom isthmus til kontralateral nyre. Pasienten fikk neoadjuvant kjemoterapi med vinkristin og actinomycin D i 4 uker og ble deretter planlagt for nefrektomi. Det intraoperative funnet var et HK (Hestesko nyre)med en svulst som involverer høyre nyre, isthmus og nedre pol av venstre nyre, som bekrefter en preoperativ diagnose av stadium V sykdom. Høyre nefrektomi, er tymektomi og venstre partiell nefrektomi ble utført (fig.3). Grovt sett var den resekerte svulsten (høyre nyre, isthmus og venstre nyre nedre pol) uregelmessig og fast, og målte 19 cm × 12 cm × 9 cm. Skjærflaten virket variert, med en blanding av brunbrune, grå og svarte farger (fig.4a). Histologien til svulsten viste en liten rund blå celle bestående av hovedsakelig blastemale celler med foci av epitel- og mesenkymale elementer arrangert i trifasiske mønstre som invaderte nyreparenkymet. Det var høy mitotisk aktivitet med fokale områder av tumornekrose og vertscellulær immunrespons (fig.4b).

Pasientens postoperative tilstand var umerkelig, og han ble fortsatt på adjuvant kjemoterapi før han ble skrevet ut hjem. Ønsket om at pasienten skulle få strålebehandling i tillegg til cellegift var ikke gjennomførbart på grunn av manglende strålebehandlingstilbud på vårt sykehus i pasientbehandlingsperioden, og dessverre hadde foreldrene ikke råd til henvisning til annet sykehus.

Pasienten gikk tapt for oppfølging etter to sykluser med adjuvant kjemoterapi. Alle forsøk på å lokalisere pasienten var mislykket, da pasienten sammen med foreldrene ble flyttet til en avsidesliggende landsby som ikke var lett tilgjengelig på grunn av det pågående opprøret i den nordøstlige regionen av Nigeria.

Figur 1CT-bilder; koronale kontrastforsterkede bilder, anterior til bakre kutt (a, b) som viser en heterogen ikke-forsterkende lavtetthetsmasse (stjerner) som oppstår fra høyre nyre som krysser midtlinjen (pilspissen) for å involvere venstre nyre (piler).

Det er forvrengning og strekking av calyces (piler) i den relativt sparte delen av den gjenværende venstre nyren (c, d)

Fig. 2Koronalbilde av brystet, lungevindu (a), som viser en veldefinert avrundet knute i venstre øvre sone (pil), og på aksialbildet (b) er det en lignende knute i nedre sone på samme venstre lunge, som støter mot den bakre pleuraflaten (pil).

Disse er tegn på lungemetastaser

Fig. 3En nefrektomiprøve som viser uregelmessighet i svulsten

Fig. 4Bildet viser at den resekerte svulsten (a) er uregelmessig og snittflaten (b) virker spraglet, med en blanding av brunbrune, grå og svarte farger.

Mikrofotografi viser (c) epitelceller (pil) - H&E x 200; (d) mesenkymale celler (M) og blastemale celler (B) - H&E x 100 med høy mitotisk aktivitet

Diskusjon

Denne rapporten viser det faktum at pasienter med en langvarig tilstand og diagnostisk dilemma kan komme til et primærhelseinstitutt uten passende diagnostiske verktøy som i vår region som er ødelagt av opprør, noe som resulterer i en forsinkelse i diagnose og behandling. Dette kan stresse primærlegen og anleggssystemet, i likhet med rapporten fra Devaraj [9]. HK (Hestesko nyre)er en sjelden abnormitet i nyrenes struktur og plassering i retroperitoneum. Rapporter om WT (Wilms svulst)oppstår i en HK (Hestesko nyre)er få, med bare én fra den vestafrikanske underregionen [10]. I motsetning til vårt tilfelle, som involverte bilateral WT (Wilms svulst), saken fra Sokoto, Nigeria, involverte en ensidig WT (Wilms svulst), og pasienten døde 5 dager etter den andre kuren med neoadjuvant kjemoterapi [10]. De to nyremassene i HK (Hestesko nyre)hos vår pasient ble sammenføyd ved de nedre polene, som er det vanligste funnet i opptil 90 prosent av tilfellene [11]. Mens variasjonen i vaskulær anatomi antyder at en unormal blodtilførsel kan være en mulig årsak til den unormale posisjonen, resulterer unormal migrasjon av nefrogene celler i det tidlige stadiet av svangerskapet når de to nyrene er veldig nære, i sammensmeltingen av nyrene [12] . Selv om etiologien til WT (Wilms svulst)i HK (Hestesko nyre)forblir ukjent, det er spekulasjoner om at WT (Wilms svulst)utvikler seg som et resultat av sekvestrering av metanephric blastema i isthmus, som har potensial til å gjennomgå ondartet transformasjon [13]. Dannelsen av HK (Hestesko nyre)sannsynligvis predisponerer for forekomsten av en andre hendelse som resulterer i WT (Wilms svulst). Andre nyresvulster som er beskrevet hos barn med HK (Hestesko nyre)inkluderer teratom og rabdomyosarkom[14-16]. Forekomsten av WT (Wilms svulst)som kommer fra HK (Hestesko nyre)anslås å variere fra {{0}},4 prosent [4] til 0,9 prosent [17] av all WT (Wilms svulst). Mens de fleste pasienter ikke ville ha noen symptomer og deres HK (Hestesko nyre)ville bli oppdaget tilfeldigvis på bildediagnostikk, hadde vår pasient en raskt progressiv forstørrelse av magen forbundet med smerte.Wilms svulster imidlertid den vanligste nyresvulsten i barndommen. Overlevelsesraten til WT (Wilms svulst)er over 85 prosent i avanserte land på grunn av tidlig presentasjon og potent og effektiv kjemoterapi og strålebehandling for slike tilstander[18]. Dessverre er dette fortsatt svært utfordrende i Nigeria og de fleste andre utviklingsland, hovedsakelig på grunn av fattigdom, forsinkelse i presentasjon og mangel på mange behandlingsformer [19].

FORDEL AV CISTANCHE

Vår pasient presenterte en magemasse og smerte som ligner på den mest symptomatiske presentasjonen av en gjennomgang av 52 rapporterte tilfeller i litteraturen fra 1895, da Hildebrand rapporterte det første tilfellet av WT (Wilms svulst)i en HK (Hestesko nyre), til februar 2004 [20]. Pasienten vår hadde stadium V sykdom ved diagnose, noe som er i motsetning til funnene til Huang et al., som gjennomgikk 52 tilfeller, uten at noen pasient hadde stadium V sykdom [21]. Vår pasient hadde en svulst som involverte begge sider av HK (Hestesko nyre)og metastaser til lungene, og hadde derfor neoadjuvant kjemoterapi etterfulgt av høyre nefrektomi, er tymektomi og venstre partiell nefrektomi utført for å bidra til å bevare nyrefunksjonen og syklisk adjuvant kjemoterapi med tiltenkt strålebehandling som anbefalt av NWTSG eller International Society of Pediatric Oncology (International Society of Pediatric Oncology) . Det var imidlertid ikke tilgjengelig i senteret, og familieomsorgen hadde ikke råd til henvisning til senteret der det var tilgjengelig.

Barn med HK (Hestesko nyre)har økt risiko for å utvikle WT (Wilms svulst)sammenlignet med befolkningen generelt. Økt rutineovervåking for nyremasser hos barn med HK (Hestesko nyre)er derfor berettiget, på samme måte som anbefalingen for barn med annen WT (Wilms svulst)-assosierte syndromer som aniridia og Beckwith-Wiedemann syndrom. Basert på en forekomst på 1 av 400 tilfeller av HK (Hestesko nyre), [4] risikoen for å ha WT (Wilms svulst)er ekstremt liten og kan ikke rettferdiggjøre overvåking av disse pasientene i henhold til NWTSG-retningslinjene. Pasienter med aniridi har 40 prosent sjanse for å ha WT (Wilms svulst), og de med Beckwith-Wiedemann syndrom har en maksimal sjanse på 10 prosent [22]. Anbefalingene for overvåking av nyremasser hos pasienter med aniridi og Beckwith-Wiedemann syndrom inkluderer ultralyd hver 3. måned frem til 7 års alder, etterfulgt av fysisk undersøkelse hver 6. måned gjennom fullføring av vekst [23]. Barn med WT (Wilms svulst)oppstår i en HK (Hestesko nyre)skiller seg ikke fra de med normal nyre når det gjelder klinisk presentasjon eller histologisk subtype [24].HK (Hestesko nyre)endrer ikke unødvendig prognosen for WT (Wilms svulst); det kan imidlertid utgjøre betydelige operasjonsvansker og postoperative problemer på grunn av anatomiske variasjoner i formen til HK (Hestesko nyre), med et variabelt forhold mellom de store karene og urinlederne. Det er vanligvis en nyrearterie til hver nyre. Dupliserte eller til og med tripliserte nyrearterier kan forsyne en eller begge nyrene. Blodtilførselen til isthmus kan komme direkte fra aorta eller nyrearterien, og sjelden fra inferior mesenteric eller iliaca arteries [24]; derfor kan nyreangiografi være nyttig både ved diagnostisering av svulsten og kartlegging av blodtilførselen i WT (Wilms svulst) oppstår i en HK (Hestesko nyre)for planlegging av kirurgisk eksisjon.

ANTITUMORCISTANHCE EKSTRAKT

Konklusjoner

Barn med abdominal masse har for det meste forsinket presentasjon og bør derfor undersøkes nøye ved bildediagnostikk, inkludert bruk av CT. Preoperativ kjemoterapi i tilfelle WT (Wilms svulst)kan være en god behandlingsmetode for å redusere kirurgisk sykelighet, fremme fullstendig eksisjon og bevare nyrefunksjonen.

På grunn av forsinkelse i presentasjon og noen ganger diagnose, i tillegg til et begrenset antall medikamenter for kjemoterapi og vanskeligheter involvert i operasjoner av maligne sykdommer hos barn, er økt sykelighet regelen i de fleste utviklingsland som Nigeria. Andre utfordringer inkluderer mangel på fasiliteter som strålebehandling, midler til å dekke behandlingen av maligniteten og andre komorbide tilstander. De fleste av disse utfordringene har spilt ut i indekssaken, noe som tydelig fremgår av hans manglende evne til å komme tilbake for oppfølging.

CISTANHCE EKSTRAKT FORBEDRE NYREFUNKSJONEN

Referanser

1. Petruzzi M, Grønn DM. Wilms' svulst. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Medfødte anomalier hos barn med Wilms'svulst. Kreft. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Overdreven samtidighet av Wilms' svulst med aniridi, hemihypertrofi og andre medfødte defekter. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Wilms svulstin horseshoe kidneys: en rapport fra National WilmsTumor Study.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. Forekomsten avWilmssvulsti hestesko-nyrer: en rapport fra National Wilms Tumor Study Group (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Åpne delvis nefrisk-6. Tomy forWilmssvulsti en krysssammensmeltet bekken ektopisk nyre.Urologi. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF,BokkerinkJ, Staak FV,de Vries JD.Wilmssvulstmed teratomøse cyster i en hesteskonyre: en diagnostisk fallgruve. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4., Cresson SL.Wilmssvulsti hestesko-nyren. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Case report: a case of pericardial effusion presenting to primære care.The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Wilms'svulst i et barn med Horse Shoe Kidney sett ved Usmanu Danfodiyo University Teaching Hospital, Sokoto-en case report.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. Hestesko-nyren: kirurgisk anatomi og embryologi. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Horseshoe nyre: en ny teori om dens embryogenese basert på studiet av et 16 mm menneskelig embryo. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al. Assosiasjon av ekstrarenal Wilms'tumor med en hesteskonyre. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain a horseshoe kidney.Urology. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Transitional cell carcinoma in a horseshoe kidney. Rapport over 3 saker og gjennomgang av litteraturen. Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Malignitet assosiert med hestesko nyre. Urology.1976;8:146-8.

17. Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Assosiasjon av Wilms' svulst med aniridi, hemihypertrofi og andre medfødte misdannelser. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. Fremskritt innWilmssvulstbehandling og biologi: fremgang gjennom internasjonalt samarbeid.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Wilmssvulst: et 18-års behandlingsresultat og utfordringer med å håndtere denne svulsten i utviklingsland.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Wilms'tumor and horseshoe kidneys: a case report and review of the literature.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Screening av barn med hemihypertrofi, aniridi og Beckwith-Wiedemann syndrom hos pasienter medWilmssvulst: en rapport fra National WilmsTumour-studien. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Screening forWilmssvulsti høyrisiko individer.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmssvulsti en hestesko-nyre. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Horseshoe kidney: en gjennomgang av 105 pasienter.J Urol. 1972;107:203