To tilfeller av purpurisk nefritis ISKDC Type 6 som prognose kunne forutsies ved bruk av den reviderte Oxford-klassifiseringen eller semikvantitativ klassifisering Ⅱ

Betraktning

Vi opplevde to pediatriske tilfeller avpurpurisk nefritt ISKDCtype 6 med ulike kliniske og histologiske trekk. Tilfelle 1 viste ikke symptomer på magesmerter etter utbruddet avIgA vaskulitt, men hematuri og moderat proteinuri ble observert, og ennyrebiopsible utført. Denyrevevviste MPGN-lignende funn, men alle samplede glomeruli vistehypercellulære lesjoneri alle noder. På den annen side hadde case 2 alvorlige abdominale smertesymptomer umiddelbart etter utbruddet av IgA-vaskulitt, og pasienten var i en nefritisk-nefrotisk tilstand, og det ble utført en nyrebiopsi. I tillegg til hans MPGN-lignende funn, viste nyrehistologien hans et nekrotiserende halvmåne-nefritt-lignende mønster med veldig sterke ekstravaskulære lesjoner. Selv med de samme MPGN-lignende funnene, hadde tilfelle 1 en mer utbredt lesjon, og tilfelle 2 hadde en sterk lokal ekstravaskulær lesjon. Når det gjelder nyreprognose, valgte case 1 sin IVMP og multimedikamentelle behandling, og det kliniske forløpet var meget gunstig. På den annen side, i tilfelle 2, la han til plasmaferesebehandling til IVMPog multimedikamentell terapi, og behandlingsresponsen, inkludertg tilbakefallsbehandling, tok tid.

Cistanche Supplement Støtte Nyrefunksjon Supplement

Omtrent 4 år etter behandlingsstart ble urinfunnene endelig normalisert (klinisk remisjon). Han har vært i klinisk remisjon i ca. ett år, men langtidsprognosen er ukjent fordi oppfølgingsperioden er kort og han fortsatt tar ARB, men han vil fortsette å bli nøye overvåket mens han tar hensyn til tilbakefall og progresjon av kroniske lesjoner. Det er.

Purpurisk nefritis er sekundær nefritis som kompliserer IgA-vaskulitt, og histologisk viser den mesangial proliferativ nefritis, lik hans IgA-nefropati, og den fluorescerende antistoffmetoden viser at hans IgA er avsatt i mesangium. 2). Videre er den histopatologiske alvorlighetsgraden hovedsakelig klassifisert i seks kategorier etterISKDC.

1). Denne klassifiseringen brukes fortsatt ofte i dag og er klassifisert basert på prosentandelen glomeruli som viser mesangial spredning og prosentandelen av halvmånedannelse, som ble ansett som en lovende prognostisk faktor på den tiden. Blant dem er type 6 en spesiell type kalt MPGN-lignende karakterisert ved endringer i mesangialområdet og glomerulære kapillærvegger, og er en relativt sjelden patologi med en rapportert forekomst på 1,1 til 5,7%1)3). -Fem). MPGN-lignende lesjoner ses også ved andre sykdommer, men Shigematsu beskriver denne lesjonen som en tilstand der en mesangial region strekker seg ut fra skaftet langs den glomerulære snareveggen, enten perifert eller delvis, og er reversibel. Det ble antatt at irreversible prosesser ble blandet6). Den akutte lesjonen av subendotelialt mesangialt ødem er en reversibel prosess der rekonstruksjon og regenerering av snareveggen kan forventes; omvendt er forsinkelsen i subendotelialt mesangialt ødem, stagnasjonen av makrofager og overlevelsen av interstitielle mesangiale celler forårsaket av glomerulær involvering. Tanken er at dette kan være en irreversibel prosess som går videre til herding av hovveggen.

Tabell 2 Rapporterte tilfeller av purpurisk nefritis type 6 med prognose (inkludert dette tilfellet)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0,5 til 1 g/dag/1,73 m2 bør få angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hemmere eller ARB avhengig av behandlingsresponsen. De anbefalte behandlingsretningslinjene inkluderer 6 måneders PSL for tilfeller med dårlig nyrefunksjon, og tilleggsadministrasjon av IVMP eller cyklofosfamid (CPA) i tilfeller med halvmånedannelse eller nedsatt nyrefunksjon7). Denne retningslinjen er basert på hans behandlingsretningslinjer for kronisk IgA-nefropati, men (1) i motsetning til hans IgA-nefropati er det lett å identifisere utbruddstidspunktet for purpura-nefritt, og akutte lesjoner dominerer ofte; ②Hoved akutte lesjoner

For purpurisk nefritt i kroppen er det stor mulighet for at nyreprognosen vil bli forbedret ved aktiv terapeutisk intervensjon sentrert om PSL. )-hemmere kan ikke forventes å ha effekten av å undertrykke betennelse eller undertrykke halvmåneformasjoner, og anbefales for initial administrering.

Av grunner som muligheten for å feilvurdere den terapeutiske effekten fra den mer tydelige effekten av å redusere proteinuri), mener vi at det ikke er hensiktsmessig å bruke RAS-hemmere fra startstadiet med mindre kroniske lesjoner er hovedårsaken. Faktisk, på sykehuset vårt bruker vi ikke RAS-hemmere fra det første stadiet, men bruker heller multimedikamentell behandling (PSL, warfarin, mizolibin og dipyridamol) avhengig av alvorlighetsgraden av akutte lesjoner som intraduktal spredning, snare-nekrose og halvmånedannelse. . , er behandlingspolitikken å legge til IVMP og PE. CPA brukes ikke på grunn av bivirkningene av gonadale lidelser.

For å forstå de kliniske egenskapene, behandlingen og prognosen ved purpurisk nefritis ISKDC type 6, er tidligere rapporterte tilfeller med prognose og dette tilfellet oppsummert i tabell 2. Prognosen ble definert som A: normal, B: kun urinavvik, C. : aktiv nefritt (hypertensjon, nedsatt nyrefunksjon, urinavvik), D: nyresykdom i sluttstadiet og E: død. Fra denne tabellen er 26 saker små

Minst 18 pasienter nådde en nefrotisk tilstand ved utbruddet, noe som tyder på en tendens til å presentere store mengder proteinuri. Videre, mens det tidligere var mange tilfeller med dårlig prognose som død eller nyresvikt i sluttstadiet, har nyere rapporter vist at det var mange tilfeller med relativt god prognose. Det er mulig at prognosen har forbedret seg på grunn av forbedrede behandlinger som IVMP og plasmautveksling, og tilfeller av purpurisk nefritis ISKDC type 6 er ikke nødvendigvis vanskelig å behandle.

ISKDC-klassifiseringen har blitt kritisert for sine problemer, inkludert at graden av halvmånedannelse ikke nødvendigvis korrelerer med nyreprognose,3),12)-14) og tubulointerstitielle lesjoner og omkringliggende vaskulære lesjoner blir ikke evaluert. Jeg kom 14)15). Deretter ble det vist at andelen sklerotisk glomeruli og interstitiell fibrose korrelerte bedre med langsiktig utfall16).

Det har blitt konkludert med at Oxford-klassifiseringen som brukes for IgA-nefropati kan forutsi progresjonen av purpurisk nefritis. Oxford-klassifiseringen ble revidert i 2016 og inkluderer tradisjonell mesangial hypercellularitet (M), intrakapillær proliferasjon (E), segmentell glomerulosklerose/adhesjoner (S) og tubulær atrofi/interstitiell fibrose (T). C (halvmåne-skåren) ble lagt til MEST, og S-skåren ble revidert for å ta hensyn til tilstedeværelse eller fravær av kjennetegn ved podocyttskade17). Tabell 3 viser tilfeller av purpurisk nefritis som har blitt brukt på den (reviderte) Oxford-klassifiseringen og har vist seg å være assosiert med nyreprognose. Av de 4 artiklene som ble hentet, var 2 for voksne og 2 for barn, og det var mange rapporter om at S og T, som ikke er involvert i ISKDC-klassifisering, var signifikant korrelert med nyreprognose, og den endelige konklusjonen var at ( Den reviderte Oxford-klassifisering har vist seg å være nyttig for å forutsi nyreprognose. I tillegg var det ingen tilfeller av ISKDC type 6 i disse papirene. På den annen side er det også rapportert om innføring av ulike semi-kvantitative klassifikasjoner. For eksempel sammenlignet Koskela et al. sin ISKDC-klassifisering med semiquantitative scoring (SQC), som tar hensyn til mer enn 14 variabler, for 53 barn med purpurisk nefritt kan forbedres ved å sette SQC cutoff-verdien til 10,5.

rapporterte at det er mulig å dele pasienter inn i en god prognosegruppe og en dårlig prognosegruppe22).

Ved å bruke den reviderte Oxford-klassifiseringen på dette tilfellet, er tilfelle 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), og tilfelle 2 er M(1)E(1)S({{10}}). Resultatet er T(0)-C(2), og i begge tilfeller er E 1, som sannsynligvis reagerer på immundempende midler som steroider, og blant lesjoner MST som har innflytelse på prognose uavhengig av kliniske parametere, er kun M 1. Tilfelle 2 hadde en C-score på 2, som er en lesjon som påvirker prognosen når immunsuppressiva ikke administreres. Generelt ble det antatt at prognosen for begge tilfeller ikke var dårlig dersom det ble utført behandling sentrert på immundempende midler som steroider. Tilsvarende, når det ble evaluert av Koskela et al.s SQC, fikk case 1 en poengsum på 3 poeng, og case 2 fikk en poengsum på 7 poeng.

Alle tilfeller var under grenseverdien, og langtidsprognosen ble spådd å være god. Disse to tilfellene er klassifisert som purpurisk nefritis ISKDC type 6, men i begge tilfeller ble ikke kroniske lesjoner som primære histologiske segmentelle sklerotiske lesjoner og interstitiell fibrose observert, men intraduktal proliferasjon, snare-nekrose og intensitet av akuttfasefunn som halvmånedannelse

Behandling for tilfelle 2 ble styrket. Men som nevnt ovenfor er ISKDC-klassifiseringen hovedsakelig klassifisert etter graden av halvmånedannelse, som ikke nødvendigvis korrelerer med nyreprognose, og type 6 spesielt er en spesiell type MPGN-lignende lesjon, så purpura nefritt klassifiseres ikke bare etter ISKDC-klassifiseringen. , anerkjente vi viktigheten av å velge behandling i kombinasjon med andre klassifiseringer og skåringer som kan forutsi prognose. Lupus nefritis, som purpura nefritis, er en annen inflammatorisk nyresykdom, men klassifiseringssystemene som brukes er relatert til alvorlighetsgraden av nyresykdom og nyreutfall, noe som gjør behandlingsstrategier basert på histologisk klassifisering vanskelig. Etablert23)24). I tillegg til ISKDC-klassifiseringen er en passende klassifisering relatert til alvorlighetsgraden av nyresykdom og nyreutfall også ønsket for purpurisk nefritis.

Konklusjon

Purpurisk nefritt ISKDC type 6 er en relativt sjelden tilstand, men den er mangfoldig og har ikke nødvendigvis dårlig prognose. Jeg tror det er viktig å vurdere alvorlighetsgraden ved å reklassifisere og semikvantifisere de kliniske symptomene og histologiske funnene på debuttidspunktet, og å gi stratifisert behandling uten samlende behandling. Jeg ble truffet.

Bekreftelse

Vi vil gjerne uttrykke vår dypeste takknemlighet til Dr. Asami Takeda, avdeling for nefrologi, Japanese Red Cross Society Aichi Medical Center Nagoya Second Hospital, for hennes tolkning av nyrehistopatologien og kommentarer.

Dokumentasjon

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognose for

Henoch-Schönlein nefritt hos barn. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpura nefritt (IgA vaskulitt). Revidert utgave av patologien til nyresykdommen Atorosu. Japanese Renal Pathology Society, Japanese Renal Society, red. Tokyo, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turkish Pediatric Vasculitis Study Group. Henoch-Schönlein nefritis: en landsomfattende studie. Nephron Clin Practice 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Forekomsten og alvorlighetsgraden av Henoch-Schönlein purpura-nefritt over en 22-årsperiode i Fukushima Prefecture, Japan. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Klinikopatologiske trekk og prognose for membranproliferativ-lignende Henoch-Schönlein purpura

nefritt hos barn. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.