Abstrakt
Bakgrunn: Denne rapporten introduserer enuvanlig årsak til nyresvikt ien tidligere frisk pediatrisk pasient. Hun utviklet trombotisk mikroangiopati (TMA) som ble diagnostisert post-partum, som krever dialyse og eculizumab, med til slutt gjenoppretting av nyrefunksjonen ([kronisk nyresykdom (CKD) stadium 3].
Kasuspresentasjon: Pasienten ble indusert ved termin på grunn av svangerskapsforgiftning, med fødsel komplisert avalvorlig postpartum blødningfra livmor atoni. Hun fortsatte å ha alvorlig hypertensjon etter fødselen og videreutviklet akutt nyreskade (AKI) med redusert urinproduksjon og pustebesvær som krevde dialysebehandling. Laboratorier avslørte hemolyse med forhøyet laktatdehydrogenase, lavt haptoglobin, anemi og trombocytopeni, men ellers umerkelige immunologilaboratorier. Etter klinisk stabilisering gjennomgikk pasienten en nyrebiopsi, i samsvar med TMA. Behandlingen ble startet med eculizumab, et monoklonalt antistoff for terminal komplementblokkering. Hennes kliniske status ble forbedret (inkludert markører for hemolyse og betennelse) med nyreerstatningsterapi og komplementblokkade. Ved utskrivning hadde hun økende urinproduksjon og ble foreskrevet 3 dager i uken med hemodialyse og to ganger månedlige eculizumab-infusjoner. Innen 6 uker etter fødsel ble hemodialysen avbrutt og hennes eculizumab ble avvent til månedlige infusjoner. Eculizumab ble seponert 12 måneder etter fødselen.
Genetisk testing for mutasjoner i komplementsystemet var negativ. Pasienten har gjenværende stadium 3 CKD med stabil nyrefunksjon, som krever to midler for blodtrykkskontroll, inkludert enACE-hemmer for antiproteinurisk effekt.
Konklusjoner: Denne kasusrapporten viser en uvanlig årsak til nyresvikt hos en pediatrisk pasient på grunn av TMA i post-partum perioden. Hun trengte intermitterende hemodialyse (HD) i en kort periode, men hun ble vellykket behandlet med eculizumab og kunne avvennes 1 år etter fødselen. Det har hungjenværende stadium 3 CKDog ingen flere tegn ellersymptomer på TMA.
Nøkkelord: TMA, Graviditet, Pediatrisk, Kasusrapport,dialyse
Bakgrunn
Forekomsten av graviditetsrelatert akutt nyreskade (PR-AKI) har økt i USA det siste tiåret, med nyere estimater av forekomsten på 2,3 til 4,5 per 10,000 fødsler [1–3] . Imidlertid er forekomsten av graviditetsassosiert trombotisk mikroangiopati sjelden, anslått til 1 av 25,000 svangerskap. Diagnosen kan være utfordrende, da svangerskapsforgiftning, HELLP-syndrom og TMA har overlappende trekk, og diagnosen graviditetsassosiert HUS er typisk utelukkelse. I tillegg utforskes rollen til eculizumab i graviditetsassosiert TMA fortsatt [4, 5]. Denne saken viser hvor vanskelig diagnosen er og alvorlighetsgraden av
presentasjon av TMA post-partum og nytten av eculizumab for denne sykdommen.
Sakspresentasjon
Pasienten er en {{0}}år gammel G1P0-kvinne som utviklet alvorlig akutt nyreskade etter fødselen. Graviditet ble komplisert av preeklampsi som førte til induseringfødsel ved 37 ukers svangerskap. På leveringstidspunktetery vs Før levering var serumkreatin<0.5mg/dl og urinanalyse var uten proteinuri, selv ompasienten rapporterte hodepine og ubehag. Ca 3 timer innleggfødsel, utviklet hun alvorlig blødning etter fødselensekundært til uterin atoni, som hun trengte 3,6 l forav blodprodukter. Etterpå ble hun kjent å haalvorlig hypertensjon, med blodtrykksmålinger av>160/90 mmHg. Hun utviklet oliguri som ikke reagerertil fuid gjenoppliving eller vanndrivende terapi. På grunn av utviklingved pustebesvær ble hun overført til den voksnemedisinsk ICU (MICU) for videre ledelse.
MICU kurs
Ved ankomst til intensivavdelingen viste brystavbildning nye infiltrater, og pasienten ble behandlet for sykehuservervet lungebetennelse. De første blodkulturene ble koagulase-negativestafylokokker, behandlet med vankomycin i 72 timer.Serumkreatinin (Cr) hennes ved innleggelse til MICUvar 2,24 mg/dL). Gitt dette funnet i forbindelse medvedvarende oligo-anuri, en høyre indre halshemodialysekateter ble plassert, og det ble igangsatt denpost-partum dag tre. Renal ultralyd på den tiden varnormal.
Ytterligere laboratorieevaluering avslørte proteinuri (urinprotein til kreatininforhold 19,000mg/g), transaminitt (AST 37 enheter/L, ALT 229 enheter/L), forverret anemi(Hgb falt fra 10,5 til 7,1 g/dL), trombocytopnia (101K/mcl nadir, med en nylig blodplatetransfusjongitt for HD-kateterplassering), og en forhøyet LDH(2679 enheter/L; normal<325units/L). She was diagnosed med hemolyse, forhøyede leverenzymer og lave blodplater(HELLP) syndrom. Hun forble vedvarende hyperintensiv som krever økende doser av betablokkere. Forfallertil vedvarende hypertensjon og forverring av lungeneødem, ble hun overført fra voksensykehuset tillokalt barnesykehus for videre ledelse på postfødselsdag 7.
Supportive Service Of Wecistanche - Den største cistanche-eksportøren i Kina:
E-post:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tlf:+86 15292862950
Handle for flere spesifikasjoner:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
KLIKK HER FOR Å FÅ NATURLIG ORGANISK CISTANCHE EKSTRAKT MED 25 % ECHINACOSIDE OG 9 % ACTEOSIDE FOR NYREFUNKSJON
