Raskt progressiv nyresvikt assosiert med perirenal kapsellesjon på grunn av IgG4-relatert sykdom
Apr 23, 2023
Abstrakt:
En 71-år gammel japansk mann med progressiv nyresvikt ble henvist til sykehuset vårt. Laboratorietester viste forhøyede IgG4-nivåer. Kontrastforbedret computertomografi (CT) avslørte bløtvev rundt venstre nyre og høyre atrofisk nyre. En histopatologisk undersøkelse avdekket betennelse og fibrose med rike IgG4-positive celler i den fortykkede nyrekapselen, men ikke i nyreparenkymet. Dårlig forbedring i venstre nyre ved kontrastforsterket CT og rynker av glomerulære kapillærer i patologisk vev ble også observert. Disse funnene indikerte IgG4-relaterte perirenale lesjoner som førte til lav nyreperfusjon og nyresvikt. Perirenale lesjoner og nyresvikt ble forbedret ved kortikosteroidbehandling.
I følge relevante studier er cistanche en tradisjonell kinesisk urt som har blitt brukt i århundrer for å behandle ulike sykdommer. Det har blitt vitenskapelig bevist å ha anti-inflammatoriske, anti-aldrings- og antioksidantegenskaper. Studier har vist at cistanche er gunstig for pasienter som lider av nyresykdom. De aktive ingrediensene i cistanche er kjent for å redusere betennelse, forbedre nyrefunksjonen og gjenopprette svekkede nyreceller. Dermed kan integrering av cistanche i en behandlingsplan for nyresykdom tilby store fordeler for pasienter i å håndtere tilstanden deres. Cistanche bidrar til å redusere proteinuri, senker BUN- og kreatininnivåer, og reduserer risikoen for ytterligere nyreskade. I tillegg hjelper cistanche også med å redusere kolesterol- og triglyseridnivåer som kan være farlige for pasienter som lider av nyresykdom.
Klikk på Cistanche Tubulosa Adalah
For mer info:
david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
Nøkkelord:
IgG4-relatert sykdom, perirenal kapsel, raskt progredierende nyresvikt, retroperitoneal fibrose
Introduksjon
Nyreengasjement i IgG4-relatert sykdom (IgG4-RD) kan manifestere seg som tubulointerstitiell nefritis (TIN), glomerulære lesjoner representert av membranøs nefropati, masselesjoner og retroperitoneal fibrose (1). Flere karakteristiske bildediagnostikk er rapportert (2). Flere områder med lav tetthet på kontrastforsterket computertomografi (CT) blir ofte observert. Masselesjoner er relativt sjeldne og bør skilles fra ondartede svulster. Hydronefrose assosiert med retroperitoneal fibrose er en annen vanlig abnormitet. Perirenale lesjoner er en sjelden presentasjon av IgG4-RD og få studier har rapportert om deres kliniske betydning i detalj (3, 4).
Vi rapporterer et tilfelle av raskt progressiv nyresvikt med unike bildediagnostikk, inkludert bløtvev rundt nyrene og retroperitoneal fibrose.
Saksrapport
En 71-år gammel japansk mann med dyspné og pleuravæske ble henvist til sykehuset vårt. Opprinnelig ble han diagnostisert med hjertesvikt på grunn av alvorlig mitraloppstøt. Selv om symptomene ble bedre med diuretika, utviklet han progressiv nyresvikt og ble henvist til vår nefrologiske avdeling.
Ved presentasjonen avslørte en fysisk undersøkelse følgende: blodtrykk, 150/61 mmHg; hjertefrekvens, 85 slag/min; kroppstemperatur, 37-38 grader . Han hadde ingen utslett, lymfadenopati eller ødem i lemmer.
På dag 23 av sykehusinnleggelsen viste pasientens laboratorietestresultater nedsatt nyrefunksjon med et serumkreatinin (Cr)-nivå på 5,27 mg/dL, som var 1,34 mg/dL ved innleggelse. Hans antall hvite blodlegemer var 7,300/mm3 og hemoglobinnivået var 10,0 g/dL. Hans C-reaktive protein (CRP) nivå var mildt økt (3,44 mg/dL). Urinprøver viste ingen proteinuri eller mikroskopisk hematuri. Immunologiske tester avslørte serum IgG4-økning, uten IgG-økning (henholdsvis 263 mg/dL og 1339 mg/dL). Serumkomplementnivåene hans (C3, C4 og CH50) var innenfor normalområdet. Tester for autoantistoffer, inkludert antinukleære, anti-nøytrofile cytoplasmatiske, anti-SS-A og anti-SS-B antistoffer, var negative. Hans oppløselige interleukin-2-reseptor (sIL-2R) nivå var forhøyet (5316 U/ml). Pasientens laboratorieresultater er oppsummert i tabell.
Kontrastforsterket CT viste diffus bløtvevsinfiltrasjon i venstre perirenalt rom, samt mild infiltrasjon i høyre perirenalt rom og høyresidig hydronefrose på grunn av periaortisk fibrose (fig. 1). Selv om høyre nyre var atrofisk og viste hydronefrose, var venstre nyre mindre forsterket enn høyre. CT-thorax avslørte svake malte glassopaciteter i de bilaterale lungene. Det var ingen signifikant forstørrelse av lymfeknutene. I tillegg ble det ikke observert noen åpenbare nyreavvik på en kontrastforsterket CT-skanning utført 8 år før sykehusinnleggelsen.
På dag 26 av innleggelsen ble hans nyresvikt forverret med forhøyede nivåer av Cr og CRP (Cr 8,59 mg/dL, CRP 8,94 mg/dL) og symptomer på uremi, som kvalme og tretthet. Hemodialyse ble initiert med vaskulære tilgangskatetre.
Basert på disse funnene vurderte vi at hans progressive nyresvikt ble indusert av IgG4-RD. Den eksakte etiologien var imidlertid ukjent. Vi utførte derfor en laparoskopisk biopsi av venstre nyre og retroperitoneum.
Nyrebiopsien viste ingen tubulointerstitiell nefritis men diffus mild rynking av basalmembranene i de glomerulære kapillærene (fig. 2a, b). Ingen andre glomerulære lesjoner, slik som membranøs nefropati eller glomerulonefritt, ble observert. Immunfluorescensmikroskopi viste ingen signifikant avsetning av IgG, IgA, IgM, C3, C4 eller C1q. Elektronmikroskopi viste ingen signifikante abnormiteter. Nyrekapselvevet ble fortykket med inflammatorisk infiltrasjon av lymfocytter og plasmaceller, i tillegg til fibrose (fig. 2c, d). Immunhistokjemisk farging indikerte et gjennomsnittlig IgG4-positivt plasmacelletall på omtrent 20/høyt kraftfelt, og et IgG4/IgG-positivt celleforhold på 70 prosent i nyrekapslene (fig. 2e). Retroperitoneal biopsi avslørte tett bindevev infiltrert med lymfocytter, makrofager og plasmaceller, noe som stemte overens med peritoneal fibrose. Det var ingen tegn til malignitet. Samlet ble nyrekapsellesjonene assosiert med IgG4-RD ansett for å være hovedårsaken til nyresvikt.
Prednisolon (30 mg; 0,5 mg/kg) ble administrert på sykehusdag 32, etterfulgt av nedtrapping med 2- til 3-ukers intervaller. Tegn på systematisk betennelse, som feber, og hans CRP-nivå ble raskt forbedret. Nyrefunksjonen hans ble gradvis bedre, og hemodialyse ble avsluttet på sykehusdag 45. Nyrefunksjonen hans var godt vedlikeholdt etter 6 måneder (Cr 1.5-2,0 mg/dL). Oppfølgings-CT viste bedring i de perirenale kapsellesjonene og retroperitoneal fibrose (fig. 3).
Diskusjon
IgG4-RD er en fibroinflammatorisk sykdom som påvirker ulike organer, noe som resulterer i organdysfunksjon (5). Den mest dominerende nyresykdommen forårsaket av IgG4-RD er tubulointerstitiell nefritt, som fører til nyresvikt uten tilsynelatende proteinuri eller hematuri (1). Glomerulære lesjoner, som membranøs nefropati med proteinuri, er også rapportert. Nyrebekken- og periureterale lesjoner eller retroperitoneal fibrose resulterer ofte i postrenal nyresvikt. Noen pasienter med IgG4-RD har svært milde eller ingen symptomer, ettersom lesjonene deres utvikler seg sakte.
The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 celler/HPF på biopsi (6). Imidlertid er sensitiviteten og spesifisiteten til serum-IgG4-nivået utilstrekkelig. De histopatologiske funnene bør tolkes i sammenheng med de kliniske og radiologiske funnene, fordi IgG4-positive celler også sees ved mange andre tilstander, inkludert maligniteter, Castleman sykdom, granulomatose med polyangiitt og Sjogrens syndrom (7). Nylig ble klassifiseringskriterier fra American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism inkludert karakteristiske kliniske, serologiske, radiologiske og patologiske egenskaper rapportert å ha utmerket reliabilitet (8). Denne saken oppfylte disse kriteriene tilstrekkelig.
Progressiv nyresykdom i løpet av den første måneden etter sykehusinnleggelse var i dette tilfellet atypisk for IgG4-RD. Før nyrebiopsien hadde vi mistanke om at hovedårsaken til nyresvikt var interstitiell nefritt fordi, bortsett fra påvisningen av urin-2-mikroglobulin, var resultatene av urinanalyse nesten normale. Imidlertid var den patologiske betydningen av den perirenale kapsellesjonen uklar. Den histopatologiske undersøkelsen viste ingen tegn på interstitiell nefritt eller glomerulære lesjoner, bortsett fra diffuse milde rynker på basalmembranene i de glomerulære kapillærene, noe som tyder på nyreiskemi, selv om IgG4-relaterte lesjoner kan ha blitt savnet under biopsien. Nyrekapselen var involvert i betennelse og fibrose med rike IgG4-positive celler, noe som stemte overens med IgG4-RD.
Ved kontrastforsterket CT var kontrasteffekten til venstre nyre svakere enn høyre nyre, til tross for atrofi av høyre nyre. Dette funnet tydet også på redusert perfusjon av venstre nyre. Det myke vevet i nyrekapslene omringet venstre nyre, inkludert nyrehilum.
Basert på disse funnene vurderte vi at den inflammatoriske lesjonen rundt venstre nyre reduserte perfusjonen av nyren som førte til nyresvikt. Page kidney er en patologisk tilstand der ekstern kompresjon av nyren på grunn av hematom eller masselesjoner forårsaker nyreiskemi, som fører til hypertensjon og nyresvikt (9). Tatt i betraktning at retroperitoneal fibrose forårsaker kompresjon av urinlederen og svekker ureterpassasjen, var det rimelig å vurdere at perirenal betennelse og fibrose på grunn av IgG 4-relatert sykdom induserte lav nyreperfusjon og nyresvikt med samme mekanisme som i Page kidney . Perirenal bløtvevsinfiltrasjon assosiert med IgG4-RD er sjelden (2). Cho et al. og Chen et al. rapportert perirenal kapselinfiltrasjon på grunn av IgG4-RD (3, 4). Nyresvikt var mild og ikke raskt progredierende i disse tilfellene, og den detaljerte mekanismen som lå til grunn for utviklingen av nyresvikt ble ikke forklart. Ingen tilfeller av raskt progredierende nyresvikt som krever midlertidig dialyse, som skjedde i dette tilfellet, er rapportert. Vanligvis, hos pasienter med IgG 4-RD, er CRP-nivåene lave og symptomene utvikler seg sakte. Det er rapportert at CRP-økning er assosiert med periarteritt eller periarteritt hos pasienter med IgG4-RD, og den nåværende pasienten hadde også periarteritt (10). Den forhøyede CRP eller lavgradig feber i dette tilfellet kan reflektere relativt aktiv vaskulær betennelse. Selv om de fleste tilfeller av Pages nyre viser hypertensjon eller mild nyreskade, er noen få tilfeller av alvorlig nyresvikt rapportert hos pasienter med en enslig nyre, som pasienter som har gjennomgått nyretransplantasjon (11). I dette tilfellet ble høyre nyre svekket av atrofi og hydronefrose. På grunn av mangel på informasjon om pasientens tilstand før hans nåværende presentasjon, er det imidlertid fortsatt uklart om denne atrofien av høyre nyre var forårsaket av andre forhold enn hydronefrose. Basert på disse funnene, i tillegg til nedsatt høyre nyre, ble fortsatt kompresjon av venstre nyre ved perirenale lesjoner ansett å ha indusert lav nyreperfusjon og progressiv nyresvikt. Så vidt vi vet, er dette den første rapporten som beskriver raskt progressiv nyresvikt forårsaket av perirenale lesjoner assosiert med IgG4-RD i detalj.
IgG4-RD kan påvirke flere flere organer og kan forårsake betennelse og fibrose, noe som resulterer i ulike kliniske symptomer. Malignt lymfom kan betraktes som en differensialdiagnose hos pasienter med perirenale eller retroperitoneale bløtvevsmasser. I dette tilfellet utførte vi en nyrebiopsi for å utelukke malignt lymfom, tatt i betraktning de høye serum IL-2R-nivåene. Imidlertid er nyrebiopsi en invasiv prosedyre og er ofte umulig hvis pasientens allmenntilstand er dårlig. Atypiske avbildningsfunn og kliniske symptomer kan føre til en bedre forståelse av IgG4-RD, noe som muliggjør en mer effektiv tilnærming til diagnose og behandling. Dette atypiske tilfellet fremhever det kliniske mangfoldet av IgG4-RD.
Forfatterne oppgir at de ikke har noen interessekonflikt (COI).
Referanser
1. Saeki T, Kawano M. IgG4-relatert nyresykdom. Kidney Int 85: 251-257, 2014.
2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Immunoglobulin G4-relatert nyresykdom: en omfattende billedlig gjennomgang av bildespekteret, etterlignere og klinisk-patologiske egenskaper. Koreanske J Radiol 16: 1056-1067, 2015.
3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Perirenal kapsel og scrotal involvering i immunoglobulin G4-relatert nyresykdom: en saksbasert gjennomgang. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.
4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Perirenal bløtvevsinfiltrasjon fra immunglobulin G4-relatert sykdom. CMAJ 190: E801, 2018.
5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-relatert sykdom. Lancet 385: 1460-1471, 2015.
6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Omfattende diagnostiske kriterier for IgG4-relatert sykdom (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.
7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Internasjonal konsensusveiledningserklæring om håndtering og behandling av IgG4--relatert sykdom. Arthritis Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.
8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-relatert sykdom. Arthritis Rheumatol 72: 7-19, 2020.
9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Sidenyre som en sjelden årsak til hypertensjon: kasusrapport og gjennomgang av litteraturen. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.
10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Karakteristikk og prognose for IgG4-relatert periarteritt/periarteritt: en systematisk litteraturgjennomgang. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.
11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Allograft tap fra akutt Page nyre sekundært til traumer etter nyretransplantasjon. World J Transplant 7: 88-93, 2017.
Internal Medicine er et åpent tidsskrift distribuert under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
For mer informasjon: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501