2023-versjon av EULAR lupusbehandlingsanbefalinger Rask oversikt, hormonvedlikeholdsdose redusert til mindre enn eller lik 5mg/d

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en av de vanligste bindevevssykdommene ved Revmatologisk og immunologisk avdeling. De kliniske manifestasjonene, forløpet og prognosen til pasienter varierer mye. I 2008 formulerte European League Against Rheumatism (EULAR) først retningslinjer for SLE-håndtering og oppdaterte anbefalingene i 2019 med fremveksten av nye behov og nye data på SLE-feltet. På EULAR-årsmøtet i 2023 delte professor Dimitrios Boumpas, visesjefredaktør for EULARs offisielle magasin "Annals of Rheumatic Diseases", den siste versjonen av SLE-håndteringsanbefalingene i 2023, inkludert 5 generelle prinsipper og 13 spesifikke anbefalinger. Denne artikkelen er organisert som følger.

Klikk for å cistanche tubulosa-ekstrakt for nyresykdom

Høydepunkter fra 2023-anbefalingene for lupusbehandling

Tidlig diagnose og behandling er avgjørende.

Glukokortikoider kan redde liv, men samtidig gi for mange bivirkninger.

Kortvarig bruk av glukokortikoider som brobehandling er bedre, men noen pasienter kan trenge langtidsbruk, og den anbefalte dosen er mindre enn eller lik 5 mg/kg/d (prednison som et eksempel) i stedet for mindre enn eller lik 7,5 mg/d.

Målet med behandlingen kan være remisjon eller lav lupus sykdomsaktivitet (LLDAS), men dosen av glukokortikoider bør være mindre enn eller lik 5 mg/d (prednison som et eksempel).

Biologiske midler kan bidra til å redusere dosen av glukokortikoider samtidig som de hjelper pasienter med å oppnå remisjon av LLDAS og redusere tilbakefall og lesjoner.

Generelt prinsipp

A. SLE krever tverrfaglig, individualisert ledelse basert på pasientopplæring og delt beslutningstaking, tar hensyn til individuelle og samfunnsmessige kostnader.

B. SLE-sykdomsaktivitet bør vurderes ved hvert besøk (hyppighet bestemmes av legen) og visceral skade bør vurderes (minst årlig) ved hjelp av validerte tester.

C. Ikke-farmakologiske intervensjoner, inkludert solbeskyttelse, røykeslutt, et sunt balansert kosthold, regelmessig mosjon og tiltak for å fremme beinhelse, er viktige for å forbedre langsiktige pasientresultater.

D. Legemiddelintervensjon bør styres av pasientkarakteristikker, type og alvorlighetsgrad av organinvolvering, behandlingsrelaterte skader, komorbiditeter, risiko for progressiv organskade og pasientens preferanser.

E. Tidlig diagnose av SLE (inkludert serologisk vurdering), regelmessig screening for visceral involvering (spesielt nefritt), rettidig oppstart av behandling for å oppnå remisjon (eller i det minste reduksjon av sykdomsaktivitet), og streng overholdelse av behandling er viktig for å forhindre tilbakefall og visceral involvering. skade, forbedret prognose og forbedret livskvalitet er avgjørende.

13 forslag

➤Anbefaling 1: Med mindre det er kontraindikasjoner, anbefales hydroksyklorokin for alle SLE-pasienter (1b/A), måldosen er 5mg/kg/d i henhold til den faktiske kroppsvekten (2b/B), men den bør være basert på residivrisiko (2b/B) og retinal toksisitet ble justert individuelt.

➤Anbefaling 2: Dosen av glukokortikoid (GC) bør bestemmes i henhold til type og alvorlighetsgrad av organpåvirkning (2b/C), og vedlikeholdsdosen bør reduseres til 5 mg/d (med prednison som eksempel) (2a) / B), og seponer stoffet hvis mulig; for pasienter med moderat til alvorlig sykdom kan intravenøs metylprednisolon-pulsbehandling (125-1000 mg per dag i 1-3 dager) vurderes (3b/C).

➤ Anbefaling 3: For pasienter som ikke reagerer på hydroksyklorokin (alene eller i kombinasjon med GC), eller som ikke kan redusere GC under vedlikeholdsdosen, tillegg av en immunmodulator/immunsuppressant (som metotreksat [1b/B], azatioprin [ 2b/C] eller mykofenolatmofetil (2a/B)), og/eller biologiske midler (f.eks. belimumab [1a/A] eller nivolumab [1a/A]).

➤Anbefaling 4: Intravenøs cyklofosfamid (2b/C) bør vurderes for pasienter med organ- eller livstruende tilstander; i refraktære tilfeller kan rituximab (2b/C) vurderes.

➤ Anbefaling 5: Behandlingsregimet for aktiv hudsykdom ved SLE bør inkludere topiske midler (GC, calcineurin-hemmere) (2b/B), antimalariamidler (hydroksyklorokin, klorokin) (1a/A) og/eller systemisk påføring av GC ( 4/C), metotreksat (1b/B), mykofenolatmofetil (4/C), anifrolumab (1a/A) eller belimumab (1a/B) kan brukes som andrelinjebehandling.

➤ Anbefaling 6: Behandling av aktiv nevropsykiatrisk lupus bør inkludere GC og immunsuppressiva for betennelsesrelaterte manifestasjoner (1b/A) og blodplatehemmende midler/antikoagulanter for aterotrombose/antifosfolipid antistoff-relaterte manifestasjoner Behandling (2b/C).

➤Anbefaling 7: For akutt behandling av alvorlig autoimmun trombocytopeni: høydose GC (inkludert intravenøs metylprednisolon pulsbehandling) (4/C), med eller uten intravenøst ​​immunglobulin G (4/C ), og/eller rituximab (2b/B) , og/eller høydose intravenøs cyklofosfamid (4/C), rituximab (2b/B), azatioprin (2b/C), mykofenolatmofetil (2b/C) eller cyklosporin (4/C).

➤ Anbefaling 8: Pasienter med aktiv proliferativ lupusnefritt bør få lavdose (EuroLupus) intravenøs cyklofosfamid (1a/A) eller mykofenolatmofetil (1a/A) kombinert med GC (intravenøs metylprednisolon etterfulgt av oral lavdose GC); kombinasjonen av belimumab (i kombinasjon med cyklofosfamid eller mykofenolatmofetil [1b/A]) eller en kalsineurinhemmer (spesielt voklosporin eller takromol kombinasjon med mykofenolatmofetil, 1b/A).

➤ Anbefaling 9: Etter nyreresponsen bør behandlingen av lupus nefritt fortsette i minst 3 år (2b/B); bruk initialt mykofenolatmofetil alene eller i kombinasjon med belimumab eller en kalsineurinhemmer. Pasienter behandlet med andre midler bør fortsette med disse midlene (1a/A), mens pasienter som initialt behandles med cyklofosfamid alene (1a/A) eller i kombinasjon med belimumab (1a/A) A) bør behandles med mecomolecox Fenylestere eller azatioprin i stedet for cyklofosfamid.

➤ Anbefaling 10: For pasienter med høy risiko for nyresvikt (definert som redusert glomerulær filtrasjonshastighet, tilstedeværelse av fibrøse halvmåner, fibrinøs nekrose, glomerulær atrofi/interstitiell fibrose), kan høye doser vurderes (NIH-protokoll) Intravenøs cyklofosfamid (1a/A) ) kombinert med intravenøs metylprednisolon pulsbehandling.

➤ Anbefaling 11: Hos SLE-pasienter som oppnår vedvarende remisjon, bør nedtrappingsbehandling vurderes, med GC seponert først (2a/B).

➤ Anbefaling 12: For pasienter med trombotisk antifosfolipidsyndrom (APS), etter den første arterielle eller uprovoserte venøse trombosehendelsen (1b/B), bør vitamin K-antagonister tas over lang tid; lavdose aspirin (75-100 mg/dag) kan brukes som primær forebygging hos SLE/ikke-APS-pasienter med en høyrisiko-antifosfolipid-antistoffprofil (2a/B).

➤ Anbefaling 13: Vaksinasjon bør gis for å forhindre infeksjon (HZV, HPV, influensa, COVID-19 og pneumokokker), beinhelse, nyrebeskyttelse og kardiovaskulær risiko bør håndteres, og malignitet bør screenes (-/ D).