Polycystisk nyresykdom(PKD) er en genetisk lidelse der cyster først og fremst dannes i nyrene, noe som får dem til å forstørre og miste funksjon over tid. Cyster er ikke-kreftfremkallende, avrundede sekker som inneholder væske. Cyster varierer i størrelse og kan vokse seg veldig store. Flere cyster eller store cyster kan skade nyrene. Polycystisk nyresykdom kan også føre til at cyster utvikles i leveren og andre deler av kroppen. Denne sykdommen kan føre til alvorlige komplikasjoner, inkludert høyt blodtrykk og nyresvikt.

Polycystisk nyresykdom er en medfødt tilstand som kan føre til at flere væskefylte cyster utvikles i nyrene. Denne tilstanden kan forårsake en rekke symptomer, inkludert høyt blodtrykk, rygg- eller sidesmerter, hematuri, en følelse av fylde i magen, en forstørret mage på grunn av forstørrede nyrer, hodepine, nyrestein, nyresvikt og urinveisinfeksjoner. Hvis du har noen av disse symptomene, er det viktig å oppsøke lege fordi ubehandlet polycystisk nyresykdom kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Unormale gener kan forårsake polycystisk nyresykdom, noe som betyr at sykdommen i de fleste tilfeller går i familier. Noen ganger oppstår mutasjoner spontant, slik at ingen av foreldrene har en kopi av det muterte genet.

De to hovedtypene av polycystisk nyresykdom er forårsaket av forskjellige genetiske defekter:

1. Autosomal dominant polycystisk nyresykdom(ADPKD). tegn og symptomer på ADPKD forekommer vanligvis i alderen 30 - 40. Tidligere var denne typen kjent som voksen polycystisk nyresykdom, men barn kan også utvikle denne sykdommen. Det kan overføres til et barn hvis en av foreldrene har sykdommen. Hvis en forelder har ADPKD, har hvert barn 50 prosent sjanse for å utvikle sykdommen. Denne typen står for de fleste tilfeller av polycystisk nyresykdom.

2. Autosomal recessiv polycystisk nyresykdom(ARPKD). Denne typen er langt mindre vanlig enn ADPKD. Tegn og symptomer vises ofte kort tid etter fødselen. Noen ganger oppstår ikke symptomene før i barndommen eller ungdomsårene. Begge foreldrene må ha det unormale genet for å arve sykdommen. Hvis begge foreldrene bærer genet for sykdommen, har hvert barn 25 prosent sjanse for å utvikle sykdommen.

Klikk her for å viteCistanches fordeleroghva er Cistanche tubulosa

Spør om mer:

Email:496217813@qq.com whatsapp: plus 86 15182957721

Nyrecysterer vanlige enheter som varierer fra klinisk ubetydelige til utvikling av nyresvikt. De kan være isolerte tilfeldige funn, ha en genetisk komponent, eller er en del av et sykdomssyndrom med ekstrarenale manifestasjoner, som cerebrale aneurismer, hjerteklaffsykdom, tykktarmsdivertikler og ekstrarenale cyster.Autosomal dominant polycystisk nyresykdom(ADPKD) er den vanligste cystiske nyresykdommen hos voksne, som ofte viser seg som mange cyster og symmetrisk involvering av begge nyrene. ADPKD er klassifisert som filariasis og 50 prosent av tilfellene vil utvikle seg til nyresvikt og nyresvikt i sluttstadiet. I noen få tilfeller kan ADPKD være ensidig eller er klassifisert som en helt separat enhet kalt atypisk polycystisk nyresykdom eller ensidig nyrecystektomi. Atypisk polycystisk nyresykdom kan ikke skilles fra typisk bilateralpolycystisk nyresykdom(PKD) ved avbildning eller histologi. Det anses som godartet, er ikke kjent for å ha ekstrarenale manifestasjoner, utvikler seg ikke til nyresvikt og har ingen kjent genetisk disposisjon.

Atypisk polycystisk nyresykdom(APKD) er en sjelden, godartet sykdom som ikke kan skilles fra autosomal dominant polycystisk nyresykdom (ADPKD) på bildediagnostikk og histologi, men regnes for tiden som en helt separat sykdom. Det kan skilles fra ADPKD på flere måter. APKD er godartet, ikke-progressiv, uten ekstrarenale manifestasjoner, og regnes som en ikke-genetisk sykdom, mens ADPKD er en symmetrisk, bilateral, monogen sykdom. Unilateral ADPKD er rapportert i litteraturen, men er ekstremt sjelden. I motsetning til ADPKD og noen andre polycystiske nyresykdommer, sees ikke ekstrarenale cyster i APKD, som har blitt beskrevet som flere cyster som involverer hele nyren eller spesifikke regioner av nyren med normalt parenkym i mellom.

Cistanche supplement

Patogenesen er uklar, men det er hypoteser om at den kan oppstå fra somatiske mutasjoner som involverer nyreparenkymet. ADPKD anses for tiden å være en ciliopati. I disse sykdommene, mutasjoner eller delesjoner i gener som endrer strukturen og/eller funksjonen til de primære flimmerhårene (immobile) i nyrene (og i noen tilfeller gallegangen), resulterer tubulære celler i en cystisk utvidelse av disse strukturene. Nyrecyster assosiert med ADPKD forekommer som både kortikale og medullære cyster på stedet er generelt enkle og øker typisk i størrelse og antall over tid.

Spesifikt, i ADPKD, resulterer mutasjoner i to gener, PKD1 og PKD2 i sletting av henholdsvis membranproteinene polycystin-1 og polycystin-2. Disse proteinene er normalt ansvarlige for væskeregulerende aktiviteter i de primære flimmerhårene i nyrene, og deres fravær er en hovedårsak til cystedannelse, i tillegg til andre lokale eller somatiske faktorer. PKD1- og PKD2-mutasjoner forårsaker henholdsvis opptil 85 prosent og 15 prosent av ADPKD, og ​​omtrent 5 prosent -15 prosent av tilfellene er forårsaket av spredte de novo-mutasjoner uten identifiserbar familiehistorie. Det spekuleres i at disse spredte tilfellene av PKD kan føre til "atypiske" tilfeller, slik som APKD-sakene som presenteres her. Noen av disse tilfellene skyldes mutasjoner i proteinbiosynteseveien i endoplasmatisk retikulum.

effekter av Cistanche-ekstrakt

Andre tilfeller av PKD, hos pasienter uten påvisbare mutasjoner, antas å skyldes somatisk kimerisme. Chimerisme er utseendet til 2 genetisk distinkte cellepopulasjoner i et individ på grunn av somatiske mutasjoner under embryogenese. Disse mutasjonene kan involvere kjønnscellelinjer og/eller somatiske celler. Somatisk kimerisme antas å være ansvarlig for atypiske nyreavbildningsmønstre i tilfeller av PKD, inkludert asymmetriske, ensidige og ubalanserte mønstre. Pasienter med APKD kan ha symptomer som hematuri eller ryggsmerter, men pasienter er vanligvis asymptomatiske og cyster oppdages tilfeldigvis. vanligvis har cyster en tendens til å involvere nyrepolen lokalt, mens involvering av hele nyren er sjelden.

APKD involverer i hovedsak kun 1 nyre, men det er rapportert noen tilfeller med noen cyster i kontralateral nyre, som i vårt tilfelle. Noen få atypiske tilfeller kan utvikle et bilateralt mønster. I denne artikkelen rapporterer vi et sjeldent tilfelle av APKD. Selv om sykdomsforløpet er godartet fra dagens litteratur, er det fortsatt en viktig diagnose for klinikere å gjenkjenne. Som nevnt ovenfor kan regelmessig overvåking være fordelaktig for pasienter ettersom tilfeller av atypisk PKD som går over til bilateral PKD er rapportert.

Fordeler med Cistanche tubulosa ekstrakt

Hvis du har polycystisk nyresykdom og tenker på å få barn, kan en genetisk rådgiver hjelpe deg med å vurdere risikoen for å overføre sykdommen til avkommet ditt. Å holde nyrene så sunne som mulig kan bidra til å forhindre noen av komplikasjonene til denne sykdommen. En av de viktigste måtene å beskytte nyrene på er å kontrollere blodtrykket.

Totalt sett er nøkkelen til å holde blodtrykket stabilt å ta medisinene dine regelmessig som anvist av legen din og å opprettholde et sunt kosthold som inneholder lite salt og en diett rik på frukt, grønnsaker og fullkorn. I tillegg er det viktig å holde en riktig vekt, slutte å røyke, trene regelmessig og begrense alkoholforbruket for å kontrollere blodtrykket, og minst 30 minutter med moderat intensitet fysisk aktivitet per uke anbefales. Hvis du har høyt blodtrykk, anbefales det at du følger anbefalingene ovenfor og får blodtrykket målt ofte for å sikre at du opprettholder en sunn livsstil.

REFERANSER

[1] Ma M. Cilia og polycystisk nyresykdom. Semin Cell Dev Biol 2021;110:139–48.

[2] Neyaz Z, Kumar S, Lal H, Kapoor R. Lokalisert cystisk sykdom i nyrene: En sjelden enhet. J Radiol Case Rep 2012;6:29–35.

[3] Darmadi D, Ruslie RH, Siregar NQ, Theo D, Anas S. Unilateral renal cystic disease: A case report and literature review. Maced J Med Sci 2020;8(C):160–3.

[4] Jeong GH, Park BS, Jeong TK, Ma SK, Yeum CH, Kim SW, et al. Unilateral autosomal dominant polycystisk nyresykdom med kontralateral nyreagenese: en saksrapport. J Korean Med Sci 2003;18:284–6.

[5] Tandon A, Qureshi MS, Ahmad I, Singh UR, Bhatt S. Unilateral autosomal dominant polycystisk nyresykdom med sameksisterende nyrecellekarsinom: En sjelden enhet. Egypt J Radiol Nucl Med 2018;49(1):245–8.

[6] Choh NA, Rashid M. Unilateral nyrecystisk sykdom. Indian J Nephrol 2010;20(2):116–17.

[7] Aldan JT, Kagan I. Unilateral nyrecystisk sykdom. Proc UCLA Health 2019;23.

[8] Smyth B, Coleman P. Lokalisert cystisk sykdom i nyrene: kasusrapport og gjennomgang av litteraturen. CEN Case Rep 2014;3(2):198–201.

[9] Baradhi KM, Abuelo GJ. Unilateral nyrecystisk sykdom. Nyre Int 2012;81(2):220.

[10] Dillman JR, Trout AT, Smith EA, Alexander J, Towbin AJ. Arvelige nyrecystiske lidelser: avbildning av nyrene og utover. RadioGraphics 2017;37:924–46.

[11] Torres VE, Harris PC, Pirson Y. Autosomal dominant polycystisk nyresykdom. Lancet 2007;369:1287–301.

[12] Lanktree MB, Haghighi A, di Bari I, Song X, Pei Y. Innsikt i autosomal dominant polycystisk nyresykdom fra genetiske studier. CJASN 2021;16.

[13] Slywotzky CM, Bosniak MA. Lokalisert cystisk sykdom i nyrene. AJR Am J Roentgenol 2001;176(4):843–9.

[14] Hwang DY, Ahn C, Lee JG, Kim SH, Oh HY, Kim YY, et al. Unilateral nyrecystisk sykdom hos voksne. Nephrol Dial Transplant 1999;14(8):1999–2003.