Hvordan håndtere sekundær renal amyloidose

Sekundær (AA) amyloidose er sekundært til overdreven avsetning av uløselig serumamyloid A (SAA) og kan involvere flere organer, men nyrene er mest alvorlig rammet, og de fleste pasienter vil utvikle seg til nyresykdom i sluttstadiet. For tiden blir sykdommen mer og mer vanlig over hele verden, og sammenlignet med kronisk nyresykdom (CKD) forårsaket av andre årsaker, har de kliniske manifestasjonene, undersøkelsesmetoder, patologiske trekk og behandlingsmuligheter hos pasienter med AA nyreamyloidose. visse forskjeller. forskjell. Derfor er de nyeste retningslinjene nødvendige for å veilede klinisk diagnose og behandling.

Klikk for å Rou cong rong cistanche for nyresykdom

10. februar 2023 publiserte Frankrike praktiske retningslinjer for diagnostisering og behandling av AA-amyloidose. Denne artikkelen velger hovedsakelig kliniske manifestasjoner og karakteristika, diagnose, behandling og oppfølging av AA nyreamyloidose i retningslinjene for leserne.

Kliniske manifestasjoner og diagnostiske kriterier

1 Kliniske manifestasjoner

AA amyloidose kan presenteres som en rekke kroniske sykdommer, for eksempel kronisk betennelse, men det er mest fremtredende manifestert som progressiv glomerulonefropati. Dens typiske kliniske manifestasjoner ligner på andre CKD, nemlig proteinuri og redusert estimert glomerulær filtrasjonshastighet (eGFR). Imidlertid er nyresykdom forårsaket av AA-amyloidose betydelig forskjellig fra CKD forårsaket av andre årsaker på tre punkter:

① CKD forårsaket av AA amyloidose har vanligvis ingen hypertensjon, og hypotensjon er mer vanlig, mens CKD forårsaket av andre etiologier er mer vanlig hypertensjon;

②Nyrevolumet til pasienter med CKD forårsaket av AA-amyloidose er vanligvis normalt eller forstørret;

③Nyrepåvirkning forårsaket av AA-amyloidose kan være isolert eller relatert til annen organpåvirkning, som fordøyelseskanalen, milten, leveren, skjoldbruskkjertelen, etc.

2 Diagnostiske kriterier

Måling av proteinuri og nyrefunksjon (f.eks. estimert glomerulær filtrasjonshastighet [eGFR]) hos pasienter med kronisk betennelse eller infeksjonssykdom er den vanligste metoden for å påvise AA nyreamyloidose. Proteinuri var mer vanlig enn redusert eGFR. AA amyloidose kan også bli funnet på nyrebiopsi hos pasienter med lave eller normale biomarkører for kronisk betennelse som har symptomer på nyrepåvirkning. Avslutningsvis kan etiologien til pasienter med proteinuri og redusert eGFR være AA amyloidose.

En biopsi er en gullstandard for diagnosen AA amyloidose. Men i motsetning til andre CKDs, hvis AA-amyloidose mistenkes hos en pasient, bør ikke nyrebiopsi være førstevalget fordi nyren er et mer mottakelig vev for AA-amyloidoseinvasjon. Det foretrukne biopsistedet bør være vev med lav risiko for AA-amyloidoseinvasjoner, som spyttkjertler, periumbilical fett og biopsier i fordøyelseskanalen. En nyrebiopsi kan bare utføres etter at ingen AA-amyloidose er påvist i disse vevene.

Vanligvis er biopsiprøver farget med Kongo-rød og grønn dobbeltbrytning kan sees under polarisert lys. I tillegg kan immunfluorescens klargjøre omfanget og alvorlighetsgraden av SAA-avsetning og utelukke andre typer amyloidose. Nyrepåvirkning er vanlig ved AA-amyloidose, men i biopsisekvensen bør vev med lavere risiko for AA-amyloidinvasjon tas først, som spyttkjertler, periumbilical fett, gastrointestinale biopsier hvor AA-amyloid ikke ble påvist Etter denaturering kan en nyrebiopsi utføres.

Behandlingsprogrammer

Det viktigste terapeutiske målet med AA amyloidose er å normalisere serumkonsentrasjonene av C-reaktivt protein (CRP) og SAA for å forhindre ytterligere amyloidose. For tiden er behandling og behandling av AA-amyloidose delt inn i årsaksbehandling og symptomatisk behandling. Behandling for årsaken til amyloidose er fokusert på å kontrollere og håndtere kronisk betennelse og å behandle årsaken til amyloidose. Symptomatisk behandling er hovedsakelig å forsinke utviklingen av nyresykdom og gi nyreerstatningsterapi, som hemodialyse, peritonealdialyse og nyretransplantasjon, om nødvendig.

1 for å forårsake behandling

Foreløpig er førstelinjebehandlingen for årsaken til sykdommen ikke lenger potente immundempende midler, som er uspesifikke og har kort- og langsiktige bivirkninger. Gjeldende førstelinjebehandling er biologisk terapi, inkludert anti-TNF, anti-IL-1 og anti-IL-6R. Pasientenes kort- og mellomlange respons på disse legemidlene ble vurdert av inflammatoriske markører, mens langtidsvurderinger var av nyremarkører (f.eks. proteinuri og eGFR). Det er verdt å merke seg at hvis tidlig oppdagelse, tidlig intervensjon, tidlig behandling, tidlig kontroll av betennelsesnivåer og fullstendig forsvinning av betennelse, kan nefrotisk syndrom bli fullstendig lindret, og nyrefunksjonen kan normaliseres.

2 Symptomatisk behandling

For tiden er den symptomatiske behandlingen av AA renal amyloidose ganske forskjellig fra den for noen CKD-pasienter, som leger må ta hensyn til. Den nyre-relaterte symptomatiske behandlingen av AA renal amyloidose kan deles inn i 3 kategorier, nemlig medikamentell behandling, nyreerstatningsterapi og diettintervensjon.

① medikamentell behandling

Alle pasienter med unormal nyrefunksjon bør ta ikke-spesifikke nyrebeskyttelsestiltak. For pasienter med urinprotein > 300 mg/24 timer kan angiotensin-konverterende enzymhemmere (ACEi) eller angiotensinreseptorblokkere (ARB) brukes. Effektiviteten til de ovennevnte terapiene har blitt testet hos pasienter med diabetisk nefropati og visse former for primær glomerulonefritt (IgA nefropati, membranøs nefropati), men ingen studier har sett på pasienter med AA amyloidose. I tillegg har studier funnet at losartan betydelig kan forbedre proteinuri hos pasienter med AA-amyloidose, men hvorvidt stoffet kan forbedre nyrefunksjonen til AA-amyloidose på lang sikt krever videre studier.

Imidlertid må nefrologer vurdere andre symptomer hos pasienter med AA-amyloidose, som hjerte- og karsykdommer og diaré, når de forskriver medisiner. AA amyloidose kan også påvirke det kardiovaskulære systemet, ofte forårsake symptomer på hypotensjon, mens ACEi og ARB kan føre til lavere blodtrykk, så de må brukes med forsiktighet. Diaré kan føre til dehydrering og ytterligere reduksjon i blodtrykket. Hvis pasienten utvikler diaré, bør ACEi/ARB seponeres. I tillegg kan pasienter også bruke diuretika for å behandle ødem forårsaket av nefrotisk syndrom.

② Nyreerstatningsterapi

Hvis pasienten utvikler seg til nyresykdom i sluttstadiet, kan peritonealdialyse eller hemodialyse brukes, men peritonealdialyse kan øke risikoen for hypoproteinemi. Prognosen for pasienter med AA-amyloidose er dårlig, med en gjennomsnittlig overlevelsestid fra 20 til 50 måneder. Det er verdt å merke seg at biologisk terapi ser ut til å ha begrenset nytte hos hemodialysepasienter. Når det gjelder nyretransplantasjon, selv om nyretransplantasjon kan forbedre overlevelsesperioden for pasienter med AA-amyloidose, sammenlignet med nyretransplantasjonspasienter forårsaket av andre etiologier, er forbedringen ikke åpenbar, og overlevelsesraten for transplanterte organer er lavere.

③ Diettintervensjon

I motsetning til nefrotisk syndrom forårsaket av andre årsaker, trenger ikke pasienter med AA-amyloidose å spise en diett med lavt proteininnhold. Tvert imot må pasienter innta mer enn 1,2 g/kg protein per dag. Dette er fordi pasienter med AA-amyloidose er ekstremt utsatt for hypoproteinemi. I tillegg trenger ikke natriuminntaket være strengt begrenset som ved andre nyresykdommer. Eksperter anbefaler begrensning bare hvis det er ødem. Dersom pasienten utvikler diaré eller binyreskade, bør natriumtilskudd gis.

3 Diagnose og behandlingsprosess

For pasienter som mistenkes for å ha AA-amyloidose, er den generelle diagnosen og behandlingsprosessen vist i figuren nedenfor (Figur 1):

Følge opp

Oppfølgingen av pasienter med AA-amyloidose fokuserte hovedsakelig på årsak og symptomatisk behandling, mens oppfølgingen av behandlingsårsak hovedsakelig fokuserte på serumalbumin og SAA-nivåer. For pasienter med nyrepåvirkning er det nødvendig å screene pasienter for CKD-komplikasjoner, inkludert men ikke begrenset til anemi, metabolsk acidose, kalsium-, fosfor- og kaliumnivåer, vitaminnivåer, skjelettsystemlesjoner og risikoen for kardiovaskulære hendelser. I det senere stadiet av pasienten, hvis han utvikler seg til nyresykdom i sluttstadiet, bør han være forberedt på å motta nyreerstatningsterapi, slik som hemodialyse, peritonealdialyse og nyretransplantasjon. På dette tidspunktet bør nefrologen fokusere på å diskutere dialysetilgang med pasienten, fordi karene hos pasienter med AA amyloidose kan være vanskeligere å fistele, og muligheten for dårlig postoperativ restitusjon er høyere.

Når sykdommen utvikler seg til GFR<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

for mer informasjon: Ali.ma@wecistanche.com