Nyresykdom: Glomus svulst i nyrene

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-post:audrey.hu@wecistanche.com

Primær glomustumor i nyrene

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Abstrakt:Hovedglomussvulsteravnyreer sjeldne med bare 33 tilfeller rapportert i litteraturen. Vi presenterer en 59-år gammel dame med magesmerter og dyspepsi med en foreløpig diagnose av nyrecellekarsinom på bildediagnostikk. Patologisk undersøkelse avslørte en mesenkymal pericytisk svulst med morfologi og immunhistokjemi som mest samsvarer med ondartet glomustumor. Vi tror dette er det første tilfelletglomus svulstavnyrei indisk litteratur. Vi rapporterer denne saken gitt dens sjeldenhet og for å legge til eksisterende publiserte data.

cistanche behandling av nyresykdommer

Introduksjon

Glomus svulsterer mesenkymale neoplasmer klassifisert som pericytiske (perivaskulære) svulster av verdens helseorganisasjon (WHO). De utgjør mindre enn 2 prosent av alle bløtvevssvulster, hvorav en fjerdedel stammer fra de viscerale organene. (Lamba et al.,2011) De stammer fra nevro myoarterielle glomuslegemer som ligger i cutis og overfladisk bløtvev og presenterer seg som smertefulle subunguale knuter. (Li et al.,2017).Glomus svulsterhar blitt beskrevet i viscerale organer som lunge, lever, mage-tarmkanalen, bein, kvinnelige kjønnsorganer, mediastinum og kjønnsorganer, til tross for deres tilsynelatende fravær på disse stedene. (Lamba et al, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007) Renalglomus svulsterer sjeldne med bare 33 rapporterte tilfeller til dags dato over hele verden. (Dee et al.,2018) Disse pasientene kan ha hypertensjon, flankesmerter, mikroskopisk hematuri, som enhver annen nyretumor og kan ikke skilles fra nyrecellekarsinom radiologisk. Derfor er patologisk evaluering en forutsetning for en sikker diagnose. Vi presenterer det første tilfellet av Glomus svulst avnyrefra India med en gjennomgang av litteraturen og en detaljert diskusjon om differensialdiagnosene.

cistanche behandling av nyresykdommer

Saksrapport

En 59-år gammel dame presenterte klager på vage magesmerter og dyspepsi på sykehuset vårt. Hun var en kjent hypertensiv med en historie med venstreradikal nefrektomi, utført andre steder for 14 år siden. Pasienten hadde ingen journal over sin tidligere sykehusinnleggelse. Ved abdominal undersøkelse ble det notert en ikke-øm masse på 6×6 cm i midtklavikulærlinjen 6 cm under høyre costal margin. Avbildning avslørte en eksofytisk masse ved den nedre polen til høyrenyre. En partiell nefrektomi ble utført med en foreløpig diagnose av nyrecellekarsinom. Ved grov undersøkelse ble det observert blek hvit, lobulert, myk til fast, hemorragisk masse med uregelmessige kanter og en tynn kapsel som måler 7,5×7,5×6 cm. En hylse av normalt nyreparenkym var tilstede ved kirurgisk margin. Histopatologisk undersøkelse avslørte en solid epiteloid neoplasma med celler arrangert som diffuse skjeder og i perivaskulært mønster med tallrike spredte utvidede blodkar av varierende størrelse [fig. 1A-C]. Cellene hadde moderat eosinofil cytoplasma, rund til ovoid kjerne og små nukleoler [fig. 1D og E]. Spredt mange svært pleomorfe celler med en forstørret kjerne og eosinofile nukleoler [fig. 1F og G] og flekker av nekrose[fig. 1H] var også tilstede. Opptil 5 mitoser ble sett per 50 HPF [fig. 1D-F]. Kapselinfiltrasjon var til stede med noen få innesluttede tubuli i periferien av lesjonen [fig. 1I]. Immunhistokjemi viste diffus positivitet for vimentin, glattmuskelaktin (SMA), h-caldesmon og CD34 i epiteloidcellene og var negativ for pan-cytokeratin, desmin, HMB45, S-100 og CD117 [fig. 2]. Morfologien og immunhistokjemien stemte overens med den ondartede glomustumoren tilnyre. Pasienten hadde det bra to år etter operasjonen uten tegn på tilbakefall eller metastasering.

cistanche kan anti-tumor og kreft

Diskusjon

Glomus svulsteravnyreer ekstremt uvanlig med 27 godartedeglomus svulster, 3 tilfeller avglomus svulsterav usikkert malignt potensial (GT-UMP) og 3 maligntglomus svulstersom har blitt rapportert til dags dato.(Lamba et al.,2011;Li et al.,2017;Chen et al.,2017;Al-Ahmadie et al.,2007; Dee et al.,2018; Sirohi et al.,2017 ;Folpe et al. 2001; Gill og Van Vliet, 2010) Pasienter varierte fra 17 til 81 år med liten mannlig overvekt. De fleste av dissesvulstervar eksofytiske og polare, med en og annen svulst som oppsto fra ureteropelvic-krysset. Disse var godt avgrenset med områder med blødning og nekrose og varierte fra 1 til 16 cm i størrelse. Basert på de histologiske egenskapene kan variantene betegnes som glomustumor, glomangiomer eller gloman giomyom. I 2001 foreslo Folpe og medarbeidere de histologiske kriteriene for ondartetglomus svulster of the soft tissue: large size(>2 cm) og dyp plassering (eller) atypiske mitotiske figurer (eller) merket atypi med 5 eller flere mitoser per høyeffektfelt. (Folpe et al.,2001) I denne forbindelse oppfylte vår sak kriteriene for malignitet. Men i de påfølgende årene mente noen forfattere at disse kriteriene kanskje ikke gjelder for nyreglomus svulster, da de fleste tilfellene i litteraturen var store og på dypere steder, men hadde et godartet klinisk forløp. (Li et al.,2017;Sirohi et al.,2017) Ondartet transformasjon er sett i 5 prosent av tilfellene med stor størrelse på svulsten, kjernefysisk pleomorfisme, tilstedeværelse av nekrose, økte/atypiske mitoser og lymfvaskulær invasjon som prediktorer av det metastatiske potensialet. (Li et al., 2017)

Figur 1.Nyretumor arrangert i et perivaskulært mønster med et tilstøtende normalt nyreparenkym (A, B, C) sammensatt av epiteloidceller med pleomorfisme og spredte mitotiske figurer (D til G), foci av nekrose og fokal kapselinfiltrasjon (Haematoxylin & Eosin-flekker).

Fig 2.Immunhistokjemifarge som viser positivitet for Vimentin, SMA, h-Caldesmon og CD34, og negativitet for Pan CK, c-KIT, desmin og S-100.

Immunhistokjemisk,glomus svulsterer positive for vimentin, glattmuskelaktin (SMA) og pericellulært type IV kollagen. (Li et al. 2017; Chen et al, 2017)19 prosent viser CD34-positivitet.(Folpe et al.2001)p53 kommer tydelig til uttrykk i ondartetglomus svulstersammenlignet med den godartede motparten. (Gill og Van Vliet, 2010) Mesenkymale svulster som epithelioid angiomyolipoma, epithelioid leiomyoma, hemangiopericytoma, juxtaglomerular cell tumor (JGCT), epithelioid solitary fibrous tumor (SFT), paraganglioma, carcinoid tumor. karsinom garanterer ekskludering før man kommer frem til en endelig diagnose. Epithelioid variant av angiomyolipoma som tilhører PEComa-gruppen er en godartet neoplasma som består av en triade av tykkveggede blodkar, prolifererende glatte muskelceller og adipocytiske celler i varierende proporsjoner sammen med en dominerende populasjon av polygonale celler med tett eosinofil cytoplasma, stor vesikulær kjerne, og fremtredende nukleoler som uttrykker HMB45 og Melan A. Leiomyomer er sammensatt av glatte muskelbunter med desmin-positivitet, som mangler det klassiske perivaskulærmønsteret av glomustumor. (Dee et al.,2018)SFT er vanligvis godt avgrenset med spredning av blide spindelceller i mønsterløse i et hyalinisert stroma uten mitotiske figurer, nekrose eller cystisk forandring. Cellene er sterkt positive for STAT6 og Bcl2 og negative for glattmuskelmarkører som sett. (Al-Ahmadie et al, 2007) Paraganglioma er sammensatt av ensartede monomorfe celler arrangert i et nestet eller zellballen mønster omgitt av spindlede sustentakulære celler og blodårer, hvor cellene er positive for synaptophysin og kromogranin og de sustentakulære cellene uttrykker S100. Karsinoider viser trabakulae av runde og monomorfe celler med stiplet kjernekromatin og uttrykker nevroendokrine markører som synaptofysin og kromogranin. (Dee et al, 2018) Juxtaglomerulær celletumor (JGCT) er sammensatt av monomorfe nestede runde celler med innesluttede normale tubuli og rombeformet krystall på elektronmikroskopi. De neoplastiske cellene er positive for renin, vimentin og CD34 og er negative for myoide markører. Både godartet og ondartetglomus svulstervis MIR143-NOTCH-genfusjon. Genfusjoner som involverer MIR143 i bånd 5q32 og NOTCH2 i lp13 (malign glomustumor) eller NOTCH1 i 9q34 (godartet glomustumor) sees i 50 prosent av tilfellene. (Sirohi et al.,2017)

cistanche supplement forbedre immunitet

Konklusjon

Hovedglomus svulsterav nyrene, selv om de er sjeldne, er for det meste godartede med bare tre ondartede tilfeller i litteraturen. Det første tilfellet presenterte flere benmetastaser i tillegg til den ondartede morfologien til nyretumoren. Til tross for førstelinjes kjemoterapi og stråling, døde pasienten seks måneder etter diagnosen. (Lamba et al.,2011) Det andre tilfellet hadde metastatisk sykdom med multiorganinvolvering 7 år etter primærdiagnose av nyre-glomustumor. Det tredje tilfellet var en organbegrenset glomustumor inyremed trekk som samsvarer med malignitet.(Chen et al.,2017)Vårt tilfelle var en lokalisert primærnyresvulstmed perinefri infiltrasjon, stor størrelse (7,5 cm) med cellulær pleomorfisme og økende mitoser, som forutsier dens aggressive oppførsel og favoriserer dermed malignitet. Patologisk undersøkelse er ekstremt avgjørende og er fortsatt bærebjelken for å komme frem til en endelig diagnose. Fullstendig utskjæring av svulsten ved delvis eller radikal nefrektomi er den foretrukne behandlingsmetoden.(Chen et al.,2017) Gitt historien til venstreradikal nefrektomi og den eksofytiske plasseringen av denne høyre.nyresvulst, ble det utført en nefronbesparende operasjon med tilstrekkelig margin hos vår pasient. Prognose, residivfrekvens og metastatisk potensiale avglomus svulstav nyrene er ennå ikke bestemt på grunn av mangelen på disse neoplasmene.

Pasientens samtykkeerklæring

Pasientens samtykke ble innhentet før operasjonen.

Erklæring om konkurrerende interesse

På vegne av alle forfattere opplyser den tilsvarende forfatteren at det ikke foreligger noen interessekonflikt.

Kredittforfatterbidragserklæring

KRAarthiprabha: Konseptualisering, Metodikk, Datakurering, Skrive-original utkast. Saloni Naresh Shah: Konseptualisering, Metodikk, Veiledning, Datakurering, Skrive-originalt utkast, Skrive-gjennomgang og redigering, Prosjektadministrasjon. Maya Menon: Skrive-gjennomgang og redigering. S. Annapurneswari: Skrive-anmeldelse og redigering.

Bekreftelse

Null

Tilleggsmateriell

Tilleggsmateriale knyttet til denne artikkelen finner du i nettversjonen på doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

cistanche forbedrer immuniteten

Referanser

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S. Reuter, VE2007.Glomus svulstavnyre: en rapport om 3 tilfeller som involverer nyreparenkym og gjennomgang av litteraturen. Er. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A., Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017. Ondartetglomus svulstavnyre; en saksrapport og gjennomgang av litteraturen. Clin, Genitourin. Kreft 15,151-153.

Dee,E,Loghin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Glomus svulstavnyre: saksrapport. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001. Atypisk og ondartetglomus svulster: analyse av 52 saker, med forslag til omklassifisering avglomus svulster. Er. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Infiltrererglomus svulstav usikkert malignt potensiale som oppstår inyre. Nynne. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, et al..2011. Ondartetglomus svulstavnyre: det første rapporterte tilfellet og gjennomgang av litteraturen. Nynne. Pathol. 42,1200-1203.

Li, R., Petros, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017. Karakterisering avglomus svulsteravnyre. Clin. Genitourin. Kreft 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericyticsvulsteravnyre-en klinikopatologisk analyse av 17 tilfeller. Nynne. Pathol. 64,106-117.