Slimete- og spindelcellekarsinom i nyrene: en saksrapport
Mar 16, 2022
Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-post:audrey.hu@wecistanche.com
Dimosthenis Chrysikosa, Flora Zagouria, Theodoros N. Sergentanisa, Nikolaos Goutasb, Dimitrios Vlachodimitropoulosb, Ioannis Flessasa, George Theodoropoulosa, Maria Lymperia, Kostantinos Birbasc, George C. Zografosa, Theodoros Mariolis-Sapsakosc
a1. avdeling for propedeutisk kirurgi, Hippokratio sykehus,
bInstitutt for rettspatologi og toksikologi, Medisinsk skole, og
cInstitutt for anatomi, embryologi og histologi, Fakultet for sykepleie, Universitetet i Athen, Athen, Hellas
Abstrakt
Bakgrunn:Mucinøs rørformetogspindelcellekarsinom(MTSC) er en sjelden og nylig beskrevet type nyrecellekarsinom (RCC) med relativt indolent oppførsel. Selv om det er små serier av denne kliniske enheten i litteraturen, forblir dens histogenetiske opprinnelse eller differensieringslinje uklar.
Pasienter og metoder: En 67-år gammel kvinne ble innlagt på sykehus for flankesmerter; bildeundersøkelser avslørte en masse på 6,5-cm til høyrenyre. Hun ble henvist for finnålsaspirasjon av lesjonen, som viste en epitelial svulst med runde til ovale kjerner assosiert med tråder av metakromatisk stromalvev. Den cytopatologiske diagnosen stemte overens med RCC.
Resultater: Påfølgende høyre heminefrektomi ble utført og den kirurgiske patologiprøven viste en MTSC avnyre. Pasienten har klart seg bra postoperativt, med 24 måneders godartet oppfølging.
Konklusjon: En presis differensialdiagnose mellom MTSC og andre nyrekarsinomer (f.eks. papillær RCC med sarcomatoid transformasjon) er viktig for å forutsi pasientprognose. Selv om MTSC er en sjelden årsak til nyremasse, bør den inkluderes i differensialdiagnosen, spesielt fordi avbildningen kan være misvisende og etterligne andre godartede nyresykdommer. Heminefrektomi er den foretrukne behandlingen hos disse pasientene.
Stikkord:Mucinøs rørformetogspindelcellekarsinom· Nyrekarsinom ·Nyre
Cistanche kan behandle nyresykdommer
Introduksjon
Fra slutten av 1990-tallet beskrev flere grupper en unik gruppe nyre-neoplasmer sammensatt av cytologisk lavgradige celler organisert i tubuli og spindelstrenger og satt i en rikelig ekstracellulær slimmatrise [1–4]. Med kodifiseringen av disse lesjonene somslimete rørformetogspindelcellekarsinom(MTSC) i 2004 Verdens helseorganisasjons (WHO) klassifisering av svulster i urinsystemet og mannlige kjønnsorganer [5], har denne enheten blitt akseptert som en distinkt undergruppe av nyrecellekarsinom (RCC) [6]. Faktisk oppsummerte denne klassifiseringen prestasjonene og bidragene til tidligere klassifiseringer, spesielt University of Mainz (1986)[7] og Heidelberg (1997) [8] klassifiseringer. Den beskrev kategorier og enheter basert på patologiske og genetiske analyser [9, 10].
Siden den første anerkjennelsen av MTSC har flere flere tilfeller og små serier blitt rapportert. De histopatologiske funnene har blitt godt karakterisert og inkluderer sammenkoblede rørformede og spindlede celler med lavgradige kjerner innenfor
myxoid/mucinøst stroma. I følge Parwani et al. [11] og Srigley [5], morfologiske, immunhistokjemiske og ultrastrukturelle trekk ved disse svulstene indikerer differensiering mot distale nefronsegmenter, muligens samlekanalen eller
løkken til Henle. Markører av det proksimale nefronet som CD10 og fiolin er generelt fraværende. På den annen side indikerer molekylære studier at MTSC mangler endringer assosiert med mer vanlige nyreepitelsvulster [11, 12].
Saksrapport
En 67-år gammel kvinne ble innlagt på sykehus på grunn av flankesmerter forbundet med en høyre nyresvulst som ble funnet under en medisinsk undersøkelse. Pasienten hadde ingen medisinsk eller familiehistorie med malignitet. Sykehistorien hennes avslørte stresslidelser, hyperkolesterolemi, diabetes mellitus, hypertensjon og fedme. Fysiske undersøkelser og laboratorieundersøkelser viste ingen bemerkelsesverdige funn, bortsett fra glukose og kolesterol som var bemerkelsesverdig høye.
Først ble det utført en ultralyd som avslørte en masselesjon som involverte det mediale aspektet av høyrenyre. Deretter avslørte abdominal computertomografi (CT) en forsterket svulst (6,2 cm) ved den nedre polen av høyre nyre, ved siden av og muligens involverer nyrebekkenet. Ingen lymfadenopati ble sett.
Den primære differensialdiagnosen basert på de radiografiske studiene var RCC og urotelialt karsinom i nyrebekkenet. Pasienten ble henvist til finnålsaspirasjon av lesjonen, som ble utført med CT-veiledning. Kun 1 aspirasjon, med 1 pass av svulsten, ble utført og utbyttet var tilstrekkelig til å lage 4 utstryk; 2 ble alkoholfiksert for Papanicolaou-farging og 2 ble lufttørket for Diff-Quik-farging. Tilfellet viste atypisk epitelproliferasjon antatt å være i samsvar med en RCC, og svulsten ble diagnostisert som en høyre RCC, cT1aN0M0 i henhold til tumor-node-metastasis (TNM)-systemet.
Deretter gjennomgikk pasienten høyre heminefrektomi veiledet av intraoperativ ultralyd (fig. 1). Makroskopisk var svulsten tilstede i den nedre polen til høyrenyreog viste en godt omskrevet, regelmessig, gråhvit snittflate. Den var 7.0 × 6.0 × 5.0 cm stor (maksimal diameter var 4 cm), uten blødning eller nekrose, og strakte seg ikke utover nyrebekkenet . Dessuten ble ingen invasjon av nyrevenen eller perinefrit fett observert. Vevsprøver ble fiksert i 10 prosent nøytral bufret formalin, innebygd i parafin og farget med H&E, periodic acid-Schiff og Alcian blue. Patologisk evaluering av svulsten viste at den besto av kubiske og ovale eller spindelceller arrangert i rørformede og trabekulære mønstre innebygd i et myxoid stroma (fig. 2, fig. 3). Detaljerte morfologiske egenskaper så vel som deres immunhistokjemiske profil etablert med markører for proksimale nyretubuli (RCC markørantigen, CD15 og a-metylacyl-CoA racemase) og distale nyretubuli [nyre-spesifikt cadherin og cytokeratin (CK) 7], ble studert. Immunhistokjemisk analyse viste positiv farging for epitelmembranantigen (EMA) og CK7. Svulsten var også immunreaktiv for en CK-cocktail inkludert CK7, CK20, CK19, CK8/18. Markørene CD10 og vimentin var negative. Alcian-blåfarging avslørte rikelig med mucin i det mellomliggende fibrøse stroma. Den endelige patologiske diagnosen var en renal MTSCC-K, pT1a, INF-a, v(–). Etter operasjonen var pasientens rekonvalesens begivenhetsløs og det var ingen tegn på tilbakefall etter 24 måneders godartet oppfølging. Pasienten ble ikke utsatt for adjuvant terapi (kjemo-strålebehandling eller immunterapi).
Det ble innhentet skriftlig informert samtykke fra pasienten for publisering av denne saksrapporten og eventuelle tilhørende bilder. En kopi av det skriftlige samtykket er tilgjengelig for vurdering av sjefredaktøren for dette tidsskriftet.
cistanche for bedre nyrefunksjon
Diskusjon
MTSC er en nylig anerkjent undertype av lavgradig RCC som har karakteristisk histologisk morfologi og ser ut til å være forskjellig fra de mer vanlige RCC på molekylær grunn også [13, 14]. Riktig klassifisering er viktig fordi denne svulsten oppfører seg på en godartet måte i det overveldende flertallet av tilfellene. Som et resultat kan det forveksles med metanefrit adenom og fluorescens in situ hybridisering (FISH) er nyttig for å skille godartede fra ondartede nyre-neoplasmer. Selv om det generelt anses som uvanlig, kan andelen nyresvulster som er MTSC være høyere på grunn av tidligere feilklassifisering som kompakte/solide varianter av papillær RCC eller uklassifisert RCC [15].
MTSC ble først anerkjent som en spesifikk enhet i WHO 2004-klassifiseringen [10, 15]. Det er en sjelden type RCC som består av lavgradige polymorfe nyreepiteliale neoplasmer medslimete rørformetog spindelcellefunksjoner. Det har blitt antydet at MTSC-er minner om og er avledet fra løkken til Henle eller samlekanal. Pasienter viser et bredt aldersspenn på 17 til 82 (gjennomsnittlig 53) år og en kvinnelig overvekt med et forhold mellom menn og kvinner på 1:4. MTSC er noen ganger assosiert med nefrolithiasis. På grunnlag av cytomorfologiske trekk vil differensialdiagnosen i dette tilfellet inkludere konvensjonell (klarcellet) RCC, sarcomatoid (spindelt) RCC og papillær RCC. I tillegg bør ikke-epiteliale svulster som angiomyolipom også vurderes. De opptrer vanligvis som asymptomatiske masser ofte funnet på ultralyd. Noen ganger kan pasienter ha flankesmerter eller hematuri.
Makroskopisk er MTSC-er godt omskrevne og har grå eller lys brune snittflater. Histologisk sett er de sammensatt av tettpakkede små langstrakte tubuli adskilt av blek slimete stroma. Disse svulstene simulerer leiomyom eller sarkom. Mange av dem hadde tidligere blitt diagnostisert og klassifisert av patologer som varianter av solide papillære karsinomer med komprimerte og langstrakte papiller, metanefrie adenomer og sarkomatoide karsinomer. Individuelle celler er små med kubiske eller ovale former og lavgradige kjernefysiske egenskaper. Noen ganger danner områder med nekrose celleavleiringer og kronisk betennelse kan være tilstede. Det mucinøse stromaet fremheves med flekker for sure muciner. Disse svulstene har også en kompleks immunfenotype og farging for en lang rekke CK-er, inkludert keratiner med lav molekylvekt (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 og CK19. EMA er ofte tilstede og vimentin- og CD15-farging kan sees. Markører av det proksimale nefronet som CD10 og skurk er generelt fraværende. Spindelcellene viser epitelfunksjoner som tight junctions, desmosomer, mikrovillus-kanter og sporadiske tonofilamenter. I litteraturen indikerer cytogenetiske data ulike kromosomtap og gevinster, men ingen tap av 3p eller trisomi 7 og/eller trisomi 17. Ved å bruke komparativ genomisk hybridisering og FISH er det en karakteristisk kombinasjon av kromosomtap som vanligvis involverer kromosom 1, 4, 6, 8, 13 og
14, og forsterkning av kromosom 7, 11, 16 og 17. Prognosen ser ut til å være gunstig; bare 1 eksempel er rapportert med metastase, og denne svulsten anses best som et lavgradig karsinom.
Prognosen var gunstig i vårt tilfelle; i løpet av 24 måneders oppfølging, nyrefunksjonen til minner høyre og venstrenyrevar tilstrekkelig. Den radiologiske undersøkelsen viste ingen lokal eller systematisk tilbakefall. Videre etterforskning er
nødvendig for å bestemme hyppigheten og den sanne prognosen til disse svulstene som er lett identifiserbare morfologisk.
Til slutt er det svært viktig for diagnostiske patologer å gjenkjenne MTSC ved differensialdiagnose fordi papillær RCC med lavgradige spindelcellefoci eller klarcellet papillær RCC nylig er rapportert. Avslutningsvis kan det sies at enhver mistenkelig masse som kan avdekkes hos en asymptomatisk pasient bør undersøkes grundig for å utelukke og kurere tidlige ondartede svulster.
cistanche behandlingNyresykdommer
Avsløringserklæring
Forfatterne erklærer at de ikke har noen konkurrerende interesser.
Fig. 1. Intraoperativ ultralyd.
Fig. 2. MTSC med et svært pakket utseende og ekstracellulært slimete materiale.
Fig. 3. Snorlignende morfologi av neoplasma.
cistanche til det bedreNyrefunksjon
Referanser
1 Kato M, Soga N, Arima K, Sugimura Y: Et tilfelle av nyreslimete rørformetogspindelcellekarsinom. Int J Urol 2009;16:699–701.
2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: En kasusrapport av nyrecelletumor i en 45-år gammel kvinne som etterligner nefrogenese i nedre del. Pathol Int 1998;48:416–420
3 Lloreta J, Corominas JM, Munné A, Domínguez D, Bielsa O, Gelabert A, Serrano S: Lavverdigspindelcellekarsinomavnyre. Ultrastruct Pathol 1998;22:83–90.
4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: Lavgradig samlekanalkarsinom inyre: rapport om 13 tilfeller av lavgradig mucinøst tubulocystisk nyrekarsinom av mulig oppsamlingskanalopprinnelse. Urology 1997;50:679–684.
5 Srigley JR:Mucinøs rørformetogspindelcellekarsinom; i Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (red): World Health Organization Classification of Tumors. Patologi og genetikk av svulster i urinsystemet og mannlige kjønnsorganer. Lyon, IARC Press, 2004, s 40.
6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: Utvidelse av det histologiske spekteret tilslimete rørformetogspindelcellekarsinomavnyre. Am J Surg Pathol 2006;30:1554–1560.
7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Cytomorfologisk typing av nyrecellekarsinom – en ny tilnærming. Eur Urol 1990;18(suppl 2):6–9.
8 Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B: Heidelberg-klassifiseringen av nyrecelletumorer. J Pathol 1997;183:131–133.
9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (red): World Health Organization Classification of Tumors. Patologi og genetikk av svulster i urinsystemet og mannlige kjønnsorganer. Lyon, IARC Press, 2004.
10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 WHO-klassifisering av nyresvulster hos voksne. Eur Urol 2006;49:798–805.
11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: Lavgradige myxoid nyreepiteliale neoplasmer med distale nefrondifferensiering. Hum Pathol 2001;32:506–512.
12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: Nyreslimete rørformetog spindelkarsinom mangler gevinstene til kromosom 7 og 17 og tap av kromosom Y som er utbredt i papillær nyrecellekarsinom. Mod Pathol 2006;19:488–493.
13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:Mucinøs rørformetogspindelcellekarsinomavnyreer trolig en variant av papillært nyrecellekarsinom med spindelcelletrekk. Ann Diagn Pathol 2007;11:13–21.
14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Genomic aberrations inslimete rørformetog spindelcelle nyrecellekarsinomer. Mod Pathol 2006;19:186–194.
15 Owens CL, Argani P, Ali SZ:Mucinøs rørformetogspindelcellekarsinomavnyre: cytopatologiske funn. Diagn Cytopathol 2007;35:593–596.